Introducción: Los sarcomas retroperitoneales primarios (SRP) suponen un 10-15% de los sarcomas de partes blandas en el adulto, con una incidencia media anual de 2,7 casos por 10 millones de habitantes, presentándose con una edad media al diagnóstico en torno a los 55 años. Se caracterizan por un pronóstico a largo plazo, condicionado fundamentalmente por la alta tasa de recidiva local. La supervivencia global a 5 años es aproximadamente del 50-60%. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años es del 52-60%, siendo infrecuente las metástasis a distancia (en torno al 13% en 5 años). La presencia de enfermedad residual macroscópica tras la resección es el factor predictor de recurrencia más importante. Presentación caso clínico de sarcoma retroperitoneal.

Caso clínico: Mujer 58 años, sin antecedentes de interés, derivada para valoración en CSUR de nuestro centro por masa retroperitoneal sospechosa de sarcoma. La paciente consulta en su centro por clínica de dolor y distensión abdominal de 3 meses de evolución. A la exploración presentaba una gran masa abdominal, dura, inmóvil y edema en miembros inferiores. Se solicita TC abdominal, con hallazgo de una voluminosa masa de probable estirpe sarcomatoide y grasa (liposarcoma) que ocupa la mayor parte de la cavidad abdominal, que se extiende desde el hemiabdomen superior hasta la pelvis mayor y centrada en la raíz del mesenterio. Condiciona desplazamiento de las asas de delgado hacia el flanco e hipocondrio izquierdo y compresión de órganos vecinos y retroperitoneales, compresión vasos mesentéricos, con colapso extrínseco de la vena cava inferior. Sin enfermedad a distancia. Se realiza BAG (biopsia aguja gruesa), con hallazgos de tumor mesenquimal fusocelular maligno de alto grado compatible con liposarcoma. Ante estos hallazgos se deriva a nuestro centro donde se presenta en comité de tumores y se plantea intervención quirúrgica. Se realiza abordaje mediante laparotomía media xifopubiana. Se evidencia una gran tumoración que ocupa retroperitoneo derecho, desplazando el mesocolon, en íntimo contacto con AMS (arteria mesentérica superior) y VMS (vena mesentérica superior) hasta su paso retropancreático. La tumoración principal abraza el duodeno y antro gástrico, sin infiltrarlos. No signos de sarcomatosis ni lesiones hepáticas. Se realiza disección cuidadosa de la AMS y VMS hasta su entrada en la raíz del mesenterio. Disección de plano duodenal y pancreático. Disección retroperitoneal de vasos iliacos, cava, aorta, hasta salida de arteria y vena renal derecha, con ligadura de los mismos. Disección y ligadura de uréter derecho. Resección compartimental en bloque con la tumoración, incluyendo hemicolectomía derecha, nefrectomía derecha y grasa retroperitoneal. Se realiza anastomosis ileocólica mecánica. Lavado abundante y hemostasia. Evolución posoperatoria favorable, sin complicaciones, dada de alta sin incidencias.

Discusión: La cirugía compartimental es el tratamiento de elección en los liposarcomas retroperitoneales. Se recomienda que la valoración de la resecabilidad sea realizada por un cirujano con experiencia en el tratamiento este tipo de tumores. Debido a su complejidad técnica debe ser realizada en centros con equipos multidisciplinares con especial dedicación.