Introducción: Los PEComas son tumores de células epiteloides perivasculares. Son muy infrecuentes y se conforman por capas de células epiteloides positivas para marcadores melanocíticos y de músculo liso. Generalmente son histológicamente benignos, aunque pueden comportarse con gran agresividad local.

Caso clínico: Varón de 55 años, diagnóstico en febrero de 2021 de tumor mesenquimal fusocelular y epiteloide de alto grado con diferenciación muscular lisa y melanocítica focal, con perfil inmunohistoquímico compatible con PEComa. Al diagnóstico recibe 3 líneas de QT, sin respuesta tumoral por lo que se presenta en comité de tumores multidisciplinar y se decide intervención quirúrgica. Se realiza intervención quirúrgica en enero de 2022, con resección en bloque de la tumoración con cuña de vena cava que parece ser el origen tumoral, y posterior anastomosis terminoterminal de vena cava. Aplicación RIO sobre lecho quirúrgico, incluyendo anastomosis, con una dosis total de 1.250 cGy. El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta sin incidencias. El resultado de anatomía patológica informa de un tumor compatible histológicamente con PEComa, de 13 × 8,4 × 6,5 cm, estadio pT3pNxpMx.

Discusión: Los PEComas son tumores mesenquimales muy poco frecuentes, con gran agresividad local a pesar de su naturaleza benigna. En nuestro conocimiento solo hay publicado en la literatura otro PEComa con origen en la VCI. En estos pacientes es difícil alcanzar una resección tumoral completa debido a la complejidad de la técnica quirúrgica que implica, como es el caso del PEComa de VCI, por lo que debe tratarse en centros de referencia en cirugía abdominal compleja con disponibilidad de equipos multidisciplinares para el tratamiento y seguimiento posterior.