12 - ADENOMAS HIPOFISARIOS EN LA NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1: ESTUDIO DE UNA COHORTE DEL REGISTRO DE MEN/PHEPAR
1Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario de Cabueñes. Gijón. 2Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. 3Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. 4Endocrinología y Nutrición. Complejo Universitario de Albacete. 5Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario de Cruces. Bilbao. 6Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario La Paz. Madrid. 7Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 8Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 9Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Severo Ochoa. Madrid. 10Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.
Introducción: Los adenomas hipofisarios (AH) en la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) tradicionalmente se consideraba que eran principalmente prolactinomas (PRLomas) y más grandes y agresivos que en la población general, todo ello obligaba a un programa de cribado y seguimiento frecuente de los pacientes. Las últimas series publicadas han cuestionado esto.
Objetivos: Analizar las características clínicas de los AH en MEN 1.
Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con AH incluidos en el Registro Español de Neoplasia Endocrina Múltiple, Feocromocitomas y Paragangliomas.
Resultados: 240 pacientes diagnosticados de MEN1, de ellos 112 (46,6%) tenían diagnóstico de AH, a una edad media 35,9 ± 14 (13-75) años, 73 mujeres (65,2%) vs. 39 hombres (34,8%) p = 0,006, con una penetrancia, según la curva de Kaplan-Meier, mayor en las mujeres, p = 0,016. La media de edad al diagnóstico de los 56 PRLomas fue menor (32,1 ± 11,7 años) que la de los 44 adenomas no secretores (ANSC) (39,4 ± 14,2 años, p = 0,01) y los 8 AH secretores de GH (46,1 ± 15 años, p = 0,03). El 69,6% eran microadenomas, 88,6% de los ANSC y 58,9% de los PRLomas. Veinticinco (22,3%) de los 112 AH fueron diagnosticados durante el seguimiento, a una edad similar a la de los AH diagnosticados en la primera evaluación tras el diagnóstico de MEN1, 100% microadenomas vs. 60,9% en la primera evaluación, p < 0,001. Dos de los 25 AH se diagnosticaron en mayores de 50 años, todas mujeres. Progresaron a macroadenomas invasivos 19% microPRLomas y ningún microANSC tras 10 ± 8,2 (1-32) años, p < 0,025.
Conclusiones: Los PRLomas y los microadenomas son los AH más prevalentes según la secreción y el tamaño. El programa de cribado tras la primera evaluación radiológica podría realizarse con menor frecuencia que el recomendado por las guías, sobre todo en los hombres. El programa de seguimiento de los microAH debería ser más intenso en los microPRLomas que los microANSC.