Introducción: Los adenomas hipofisarios y los feocromocitomas/paragangliomas (Feo/PGL) son tumores frecuentes del MEN tipo 1 y 2, respectivamente. La presencia de ambos tumores en un mismo paciente es excepcional y en algunos casos se debe a mutaciones de la enzima succinato deshidrogenasa (SDH). En 2015 se describió esta asociación denominada “3PAs” (del inglés, “the three P Association”, pituitary adenoma with pheochromocytoma/paraganglioma).

Casos clínicos: Caso 1: varón de 54 años con Feo bilateral tratado con suprarrenalectomía bilateral. Tres años después se diagnosticó de tumor hipofisario productor de GH extirpado por vía transesfenoidal. El screening para MEN1, RET, VHL, SDHB y SDHD fue negativo. Actualmente está en curso la ampliación del estudio genético. Caso 2: mujer de 38 años, antecedentes de hermano intervenido de PGL paraaórtico funcionante y mutación positiva de SDHB. Se trató por macroprolactinoma con agonistas dopaminérgicos. Cuatro años después se diagnosticó de PGL múltiple cervical no funcionante irresecable. La paciente, madre y una hermana eran también portadoras de la mutación. Caso 3: varón de 55 años con Feo derecho intervenido. Cinco años después se diagnosticó de microadenoma hipofisario productor de GH tratado con cirugía transesfenoidal y de hiperparatiroidismo primario sin criterios quirúrgicos. El estudio genético para MEN1, RET y VHL fue negativo.

Discusión: La evidencia actual indica que los pacientes con Feo/PGL y mutaciones de SDH pueden desarrollar tumores hipofisarios. El estudio genético deberá considerarse en todos los pacientes con 3PAs.