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Esta enfermedad incluye formas de pancreatitis autoinmunitaria (PAI), colangitis esclerosante, sialoadenitis, fibrosis retroperitoneal, nefritis tubulointersticial, neumonía intersticial y prostatitis, con frecuente aparición de pseudotumores inflamatorios y adenopatías. El tratamiento de elección son los corticoides.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG es una técnica de imagen ampliamente utilizada en Oncología, y cada vez más reconocida como una herramienta válida para el diagnóstico, la caracterización y la monitorización de la respuesta terapéutica en la enfermedad infecciosa e inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso clínico de un paciente de 73 años con antecedentes de cardiopatía isquémica y linfoma B difuso de células grandes en remisión completa tras quimioterapia. En una TC de control del linfoma se evidenció una masa pulmonar en el lóbulo inferior derecho con adenopatías supraclaviculares, hiliomediastínicas. Se descartó malignidad tras una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y la broncoscopia, siendo los cultivos negativos. Dados los antecedentes del paciente, se realizó una segunda PAAF, que confirmó la presencia de infiltrados linfoplasmocitarios y de fibroesclerosis, con abundantes células plasmáticas IgG4 positivas. Además, el paciente presentaba anemia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia policlonal, fallo renal y proteinuria de rango no nefrótico. Tras un triple <span class="elsevierStyleItalic">by-pass</span> realizado por presentar un infarto agudo de miocardio, nuestro paciente experimentó progresión del fallo renal con síndrome nefrótico y aparición de componente monoclonal en plasma. Se le practicó una biopsia renal, que demostró una nefritis tubulointersticial con infiltrados linfoplasmocitarios IgG4 positivos (<span class="elsevierStyleItalic">ratio</span> IgG4/IgG1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10%). Los niveles plasmáticos de IgG e IgG4 estaban elevados: 50.400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l (rango de referencia 6.900-14.000) y 20.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l (rango de referencia 80-1.400), respectivamente, por lo que fue diagnosticado de IgG4-RD. Para valorar la extensión de la enfermedad antes del tratamiento se le realizó una PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, que mostró múltiples lesiones con elevado metabolismo glucídico: masa pulmonar y múltiples adenopatías supraclaviculares, hiliomediastínicas, axilares e inguinales, glándulas salivales y parénquimas renales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). El paciente inició tratamiento corticoideo, y a los 2 meses presentó una práctica resolución clínica y una disminución de los niveles de IgG e IgG4 (12.800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y 6.390<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, respectivamente). A los 5 meses de tratamiento se le realizó una segunda PET/TC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), que mostró una marcada disminución con práctica desaparición de la actividad metabólica de las múltiples lesiones observadas antes del tratamiento, indicando la resolución de la enfermedad, a pesar de la persistencia de algunas lesiones residuales en la TC. El paciente se encontraba asintomático y se observó una notable disminución de los niveles de IgG (de 8.430<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l) e IgG4 (de 2.100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l), por lo que se redujo la dosis de corticoides.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IgG4-RD es una enfermedad que incluye procesos inflamatorios y autoinmunitarios, siendo la PAI y el síndrome de Mikulicz sus principales manifestaciones. La PET/TC evalúa la extensión de esta enfermedad y con frecuencia se emplea para distinguir entre benignidad y malignidad, ya que una de las peculiaridades más importantes de la IgG4-RD es que simula neoplasias pero responde favorablemente a los corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La IgG4-RD afecta frecuentemente múltiples áreas concomitantes, como el páncreas, las glándulas lacrimales y salivales, la vía biliar, el espacio retroperitoneal y la próstata, entre otras, que apoyan más la PAI que la neoplasia pancreática. La IgG4 es el mejor marcador para distinguir entre ambos procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, aunque es poco específico. El paciente presentado tenía una masa pulmonar sospechosa de malignidad y cuya segunda PAAF confirmó su etiología inflamatoria, sin embargo, en ocasiones hay dificultades para alcanzar el diagnóstico. La intensidad de la captación de FDG en la PET no permite diferenciar entre enfermedad inflamatoria y tumoral, pero su utilidad radica en seleccionar el lugar más adecuado para la biopsia. La PET/TC pretratamiento demostró, además de un aumento del metabolismo glucídico en las lesiones ya conocidas y sintomáticas, en otras no conocidas y asintomáticas, como la afectación de las glándulas salivales. La sensibilidad y especificidad de los niveles plasmáticos elevados de IgG4 para el diagnóstico de PAI son de un 70 y un 90%, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Estos son de utilidad para monitorizar la respuesta al tratamiento únicamente cuando se encuentran elevados antes del tratamiento, y la PET-TC puede demostrar la desaparición de la actividad inflamatoria, a pesar de persistir la elevación de IgG4 tras el tratamiento, y más precozmente que los cambios morfológicos de la TC, como se observa en este caso. La PET/TC es una herramienta útil para la monitorización terapéutica y sospecha de recidiva, aunque aún está por establecer su papel en la planificación de la estrategia terapéutica y el momento ideal de la realización de la PET/TC postratamiento. Este caso demuestra la utilidad de la PET-TC en la IgG4-RD.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1750 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 337525 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio PET/TC (<span class="elsevierStyleItalic">maximum intensity projection</span> o MIP) y cortes axiales de la fusión pretratamiento (A) que muestra masa pulmonar derecha con aumento del metabolismo glucídico compatible por PAAF de pseudotumor inflamatorio (flecha) y adenopatías hipermetabólicas hiliomediastínicas, supraclaviculares, axilares e inguinales, así como notable hipermetabolismo difuso en el parénquima renal y salivar bilateral (flechas). 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