212/1133 - Doctor: ¿por qué tengo el corazón a la derecha?
aMédico de Familia. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud de Liébana. Cabezón de Liébana. cMédico de Familia. Centro de Salud Los Valles. Cantabria. dEnfermera Servicio Medicina Interna. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria.
Descripción del caso: Varón de 42 años, sin factores de riesgo cardiovascular. En los últimos dos años ha acudido en numerosas ocasiones a la consulta de Atención Primaria por cuadros de tos, expectoración amarillenta y disnea de grandes esfuerzos tratadas como infecciones respiratorias comunes.
Exploración y pruebas complementarias: La auscultación pulmonar demostraba roncus en bases. En auscultación cardiaca los tonos cardiacos eran inaudibles. La radiografía de tórax demostró una dextrocardia con tórax sucio en bases. El escáner realizado para completar estudio por neumología confirmó un situs inversus y bronquiectasias en campos pulmonares, estableciéndose el diagnóstico de Síndrome de Kartagener.
Juicio clínico: Síndrome de Kartagener.
Diagnóstico diferencial: Enfisema pulmonar. Fibrosis quística.
Comentario final: El síndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria definida por la tríada de sinusitis crónica, bronquiectasias y dextrocardia en el contexto de situs inversus. Está producida por un defecto de los cilios, que ocasiona un movimiento ciliar alterado o ausente, provocando una alteración del aclaramiento mucociliar. En las consultas de Atención Primaria debemos tener en cuenta este síndrome ante pacientes con infecciones respiratorias frecuentes con el substrato de bronquiectasias. Su diagnóstico puede retrasarse al confundirse la clínica con infecciones respiratorias comunes. No hay tratamiento curativo pero el tratamiento precoz de las infecciones respiratorias, consistente en tratamientos antibióticos, fisioterapia respiratoria diaria y un programa de ejercicio, el cual mejora el drenaje de secreciones, puede evitar lesiones irreversibles en el pulmón y disminuir su morbimortalidad, ya que la progresión de la enfermedad depende del daño pulmonar existente condicionando su pronóstico.
Bibliografía
- Santamaria S, Montella HA, Tiddens G, Guidi V, Casotti M. Maglione Structural and functional lung disease in primary ciliary dyskinesia Chest. 2008;134:351-7.
Palabras clave: Dextrocardia. Kartagener.
