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40.º Congreso Nacional SEMERGEN Neurología
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40.º Congreso Nacional SEMERGEN
Palma, 16 - 19 October 2018
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157. Neurología
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347/2648 - DEBILIDAD MUSCULAR DE INSTAURACIÓN SUBAGUDA

A. Sureda Sintes

Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Canal Salat. Ciutadella de Menorca. Baleares.

Descripción del caso: Paciente de 77 años con HTA, DM-II, hipercolesterolemia e cardiopatía isquémica crónica estable tratado con ácido acetilsalicílico, atorvastatina, bisoprolol, enalapril y metformina. Consulta por debilidad muscular progresiva de un mes de evolución, sin mialgias ni lesiones cutáneas. Orientado como una miopatía por estatinas, se suspende el tratamiento. Empeora y aqueja pérdida ponderal.

Exploración y pruebas complementarias: Debilidad proximal de 3/5 en las cuatro extremidades. Destaca CK 8.155, LDH 826, AST 216, ALT 289, PCR 0,28, vitamina D 11,4, TSH 1,9, VSG 7. Radiografía torácica y TC toraco-abdominal sin alteraciones. Electromiograma con miopatía inflamatoria, actividad espontánea y polifasia. Determinación de antiHMG-CoA reductasa y HLA DRB*1 11 positiva. Biopsia muscular artefactada.

Orientación diagnóstica: Miopatía necrotizante autoinmune por estatinas.

Diagnóstico diferencial: Inflamatorias: polimiositis, dermatomiositis, cuerpos de inclusión. Asociada a enfermedades del tejido conectivo. Endocrinológicas: hipotiroidismo, desórdenes electrolíticos. Metabólicas. Miopatías toxicológicas: estatinas, alcohol. Infecciosas: gripe, VEB, HIV, miositis de Lyme, triquinosis. Rabdomiolisis: traumatismo. Congénitas.

Comentario final: La miopatía autoinmune por estatinas incide en 2-3/100.000 pacientes tratados tanto reciente como crónicamente. Cursa con debilidad proximal simétrica, asociada a artralgia o rash. Se diagnostica con CK > 2000, anti-HMGCR y HLA DRB 1*11: 01 positivos, EMG compatible, edema muscular en RNM, necrosis muscular y regeneración en la biopsia. No hay consenso sobre el tratamiento. Suele iniciarse con prednisona 1 mg/kg/día, asociando inmunosupresores en casos moderados e inmunoglobulinas si son graves. La recuperación es total.

Bibliografía

  1. Mammen AL. Statin-associated autoimmume myopathy. N Engl J Med. 2016;374:664-9.
  2. Tiniakou E, Christopher-Stine L. Immune-mediated necrotizing myopathy associated with statins: history and recendt developments. Curr Opin Rheumatol. 2017;29.
  3. Kassardjian CD, Lennon VA, Alfugham NB, et al. Clinical features and treatment outcomes of necrotizing autoimmune myopathy. JAMA Neurol. 2015;72(9):996-1003.

Palabras clave: Debilidad. Miopatía. Estatinas.

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