Descripción del caso: Paciente de 45 años que desde hace dos meses presenta diplopía con un objeto al lado de otro que no desaparece con la oclusión palpebral indistinta, cefalea holocraneal, pérdidas de memoria y sensación de menor audición bilateral progresiva en el último año.

Exploración y pruebas complementarias: Constantes: TA 110/90. Neurológico: Alerta, lenguaje normal, pupilas normales con MOES conservados, no dismetrías, no signos de focalidad. Analítica: Bioquímica: glucosa 76, creatinina 0,55, ácido úrico 4,9, colesterol 186, triglicéridos 51, ALT 12, GGT 18, CK 154, PCR 0,2, factor reumatoide 6,2. Autoinmunidad: ANAS negativos. Hemograma: hematíes 3,84, hemoglobina 10,80, hematocrito 33,70%, leucocitos 4,69, plaquetas 268, VSG 35. Derivación: se deriva a la paciente al servicio de Neurología ante la diplopía y la cefalea. Se solicita: Potenciales evocados: potenciales acústicos normales. Potencial visual izquierdo con afectación axonal. RMN: áreas isquémicas en sustancia blanca profunda supratentoriales bifrontales, sin efecto masa y sin realce con el contraste intravenoso. Desde Neurología se deriva a ORL realizándose audiometría (hipoacusia de percepción grave en el oído derecho y cofosis en el oído izquierdo) y oftalmología (lesión pigmentaria en retinografía). Se diagnostica de síndrome de Susac iniciándose tratamiento con corticoides e inmunosupresores con regresión de la clínica.

Orientación diagnóstica: Síndrome de Susac.

Diagnóstico diferencial: Esclerosis múltiple, encefalomielitis demielinizante, vasculitis del SNC, encefalitis infecciosa, ACV, migraña con aura, pérdida de audición súbita idiopática, tumores del ángulo pontocerebeloso.

Comentario final: El síndrome de Susac es una enfermedad microangiopática autoinmune infrecuente y de difícil diagnóstico ya que la mayoría de los casos no presenta la triada clínica clásica completa. Su diagnóstico diferencial es amplio, por lo que es importante un diagnóstico precoz ya que el tratamiento en fases tempranas mejora el pronóstico. Su terapia consiste en la administración de corticoides e inmunosupresores.

Bibliografía

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2. Puszczewicz M, Czaplicka E. Susac syndrome-clinical insight and strategies of therapy. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015;19:1729-35.

Palabras clave: Cefalea. Corticoides. Hipoacusia.