Las malformaciones vasculares cerebrales según la clasificación de McCormick (1966) se dividen en malformaciones arteriovenosas, malformaciones vasculares venosas, telangiectasias capilares, angiomas cavernosos y varices. Las fístulas durales arteriovenosas fueron descritas por primera vez en la década de los años treinta y se consideran una entidad aparte.
Las fístulas durales arteriovenosas son el 10-15% de todas las lesiones arteriovenosas intracraneales y su sintomatología y pronóstico son muy variables. Algunas pueden producir tinnitus o síntomas oculares; otras, síntomas neurológicos o hemorragia intracraneal. Para determinar el riesgo de cada fístula dural arteriovenosa y poder tomar decisiones terapéuticas, la clasificación más utilizada es la de Cognard et al., estratificando en 5 categorías (i-v)1.
La clasificación de Cognard se basa en diferentes aspectos, como son la dirección del drenaje venoso, el reclutamiento y si existe o no un drenaje venoso espinal perimedular. Estratifica 5 categorías i-v: i: flujo anterógrado hacia un seno dural; ii: drenaje hacia el seno dural con reflujo a un solo seno (iia), solo a venas corticales (iiB) o tanto al seno como a las venas corticales (iia+b); iii: drenaje directo a venas corticales sin ectasia; iv: drenaje a venas corticales con ectasia venosa, y v: drenaje a venas leptomeníngeas perimedulares. Consideran ectasia cuando el calibre es mayor de 5mm o mayor de 3 veces su diámetro normal1.
La fístula dural carótido cavernosa es un tipo específico de fístula dural arteriovenosa donde hay una derivación anormal dentro del seno cavernoso. El seno cavernoso es una red vascular atravesada por la arteria carótida interna intracraneal, que a su vez da varias ramas intracraneales a nervios y a la glándula pituitaria (tronco meningohipofisario e inferolateral). También la arteria carótida externa da ramas durales al seno cavernoso que se anastomosa con las ramas de la arteria carótida interna. Debido a la fístula dural arteriovenosa, hay alta presión arterial que entra en el seno venoso cavernoso de baja presión e interfiere con los patrones normales de drenaje venoso del seno cavernoso y de la órbita.
La mayoría de las fístulas durales arteriovenosas son adquiridas (trombosis de un seno venoso, cirugía, traumatismo, espontáneas, etc.)2. Su formación se ha asociado a la rotura de un aneurisma intracavernoso, displasia fibromuscular3, síndrome de Ehlers-Danlos y otras enfermedades del colágeno, la enfermedad vascular aterosclerótica, el embarazo, etc.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la hipertensión venosa oftálmica, congestión venosa orbitaria, proptosis, quemosis, diplopía por afectación de los nervios craneales (iii, iv y vi), afectación de la primera rama del trigémino (v-1), pérdida de visión, oclusión de la vena central de la retina, retinopatía, glaucoma y cefalea4,5.
Presentamos un caso de fístula dural carótido cavernosa que se presentó inicialmente como una cefalea recurrente atípica.
Se trata de una mujer de 69 años, con antecedentes de síndrome vertiginoso y colecistectomizada. Consultó por cefalea recurrente hemicraneal derecha (de predominio en región periorbitaria) de 4 meses de evolución. Las crisis de cefalea tenían una frecuencia casi diaria, eran más intensas por la noche y ocurrían con una frecuencia de 2 a 4 episodios al día; su duración era de minutos a horas, tenían carácter opresivo, aunque en ocasiones pulsátil, y su intensidad era moderada-intensa. Como síntomas acompañante presentaba inyección conjuntival ipsolateral al dolor, sensación extraña («arenilla») en el ojo derecho, y ocasionalmente coincidiendo con el dolor, sensación de plenitud en zona nasal derecha.
Desde que se inició con la cefalea descrita presentó también un dolor paroxístico de muy corta duración, menor de 60 s, localizado en la arcada dentaria superior derecha que describía como una descarga eléctrica, con periodicidad variable al día, intensidad moderada-intensa y sin puntos gatillo ni otros síntomas acompañantes.
La paciente había sido valorada por Oftalmología y un médico dentista, y se había realizado una TC facial y una resonancia magnética (RM) craneal sin hallazgos significativos.
Ingresa a cargo de Neurología por presentar en los últimos días diplopía binocular horizontal, observándose en la exploración una paresia del vi par derecho, sin otros hallazgos.
Se realizaron una RM encefálica y una angio-RM que mostraron discreto exoftalmos derecho, cambios de intensidad de seno cavernoso derecho y aumento de calibre en la vena oftálmica derecha que sugerían una fístula dural carótido cavernosa derecha. Ante estos hallazgos, se realizó una arteriografía cerebral bicarotídea, mostrándose en el estudio una extensa comunicación fistulosa arteriovenosa dural, que afectaba a los senos cavernoso derecho, coronario y con probabilidad al margen medial del seno cavernoso izquierdo, con prominente aporte arterial dependiente de ramas de ambas arterias maxilares internas y en gran medida de troncos durales de ambas arterias carótidas internas. El drenaje venoso de la fístula se establecía de manera anterógrada hacia ambos senos petrosos inferiores, permeables en la exploración, coexistiendo un intenso reflujo a la vena oftálmica superior derecha y venas de la cara, y extensa participación de venas corticales hemisféricas cerebrales derechas (figs. 1 y 2). De este modo, la angio-RM y arteriografía cerebral mostraron la existencia de una fístula dural carótido carvernosa de grado iii (con un drenaje directo con implicación de venas corticales hemisféricas cerebrales derechas sin ectasia).
Izquierda: Arteriografía de arteria carótida externa derecha en proyección lateral con aporte de arteria maxilar interna al seno cavernoso. Derecha: Arteriografía de arteria carótida interna derecha en proyección lateral con aporte al seno cavernoso. En ambas imágenes se aprecia que coexiste reflujo a la vena oftálmica derecha y las venas de la cara, y hay extensa participación de venas corticales hemisféricas cerebrales derechas.
Izquierda: Arteriografía de arteria carótida común izquierda en proyección anteroposterior, con aporte de arteria maxilar interna al seno cavernoso y del tronco dural de la arteria carótida interna. Derecha: Arteriografía de arteria carótida externa izquierda en proyección lateral con aporte de arteria maxilar interna al seno cavernoso.
Se realizó en una segunda intervención una embolización del seno cavernoso, mostrándose las series bicarotídeas posteriores ausencia del shunt arteriovenoso patológico, con normalización de la circulación cerebral en ambos territorios carotídeos. A los 5 meses de la intervención, la paciente no había vuelto a presentar cefalea.
Nuestra paciente presentó inicialmente una cefalea recurrente que, aunque cumplía criterios de cefalea en racimos, presentaba algunos datos atípicos, como eran el inicio reciente en una mujer anciana y la asociación de una neuralgia del trigémino sin zonas gatillo ni factores desencadenantes. La coexistencia de una cefalea en racimos y neuralgia del trigémino ha sido descrita hace años como una entidad denominada clúster-tic y reconocida por la Clasificación Internacional de cefaleas de la IHS6. Esta entidad en su forma primaria quedó finalmente descartada ante la aparición de una paresia oculomotora y los hallazgos en pruebas complementarias. En la literatura se han descrito algunas causas secundarias de clúster-tic, como ectasia de la arteria basilar o adenoma hipofisario7,8.
Aunque hemos encontrado descrita en la literatura la asociación entre fístula dural arteriovenosa y cefalea intermitente, la descripción de sus características clínicas es escasa4,5. Otro aspecto que se debe destacar de nuestro caso fue la existencia de una RM craneal inicial normal, y así se aconseja incluir en el estudio de cefaleas trigémino autonómicas una angio-RM, o exploración equivalente, dado que esta prueba complementaria permite identificar varias enfermedades vasculares descritas como causa de cefalea en racimos secundaria (tabla 1)9–12.
Etiología de cefalea en racimos secundaria
| Postraumática |
| Postendarterectomía carotídea |
| Aspergiloma esfenoidal |
| Enucleación orbitaria |
| Metástasis cerebral |
| Tumores selares |
| Prolactinoma |
| Meningioma |
| Carcinoma nasofaríngeo |
| Tumor del clivus |
| Xantoma ventricular |
| Infarto cervicomedular |
| Hematoma subdural |
| Trombosis séptica del seno cavernoso o arteria comunicante posterior |
| Fístula arteria temporal superficial |
| Malformación arteriovenosa mesencefálica, parietal, occipital o temporal |
| Aneurisma y disección arteria vertebral |
| Aneurisma intracavernoso micótico |
En definitiva, ante la presencia de una cefalea trigémino autonómica atípica es preciso extremar la búsqueda de una causa secundaria, dada la no infrecuente asociación con entidades de diversa etiología y gravedad.
