La encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome de etiología carencial secundario al déficit de tiamina, descrito por primera vez en 18811. La tríada clásica consiste en alteraciones mentales, disfunción óculo-motora (nistagmo, oftalmoparesia) y ataxia de la marcha. El síndrome de Korsakoff se considera la etapa final de la EW y cursa típicamente con amnesia anterógrada y confabulación2. Esta enfermedad puede asociar otros cuadros carenciales, como el escorbuto, que requieren una alta sospecha clínica y el inicio precoz de tratamiento vitamínico.
Presentamos el caso de una mujer de 50 años de edad, fumadora, que acude al Servicio de Urgencias por presentar un síndrome vertiginoso objetivado al despertar asociado a inestabilidad de la marcha con lateralización a la derecha. En la anamnesis dirigida, la familia refería que la paciente había iniciado una semana antes un cuadro de alteración del comportamiento, que se mostraba reiterativa, confusa y con frecuentes déficits mnésicos. No asociaba fiebre ni otra sintomatología sistémica. A la exploración presentaba alteración del estado mental (desorientación y confusión) con un síndrome de amnesia anterógrada, oftalmoplejía completa para la abducción bilateral, nistagmo multidireccional, marcha atáxica y reflejos miotáticos abolidos en miembros inferiores. Ante la sospecha de EW, se inició tratamiento con tiamina, con resolución de la oftalmoplejía en 24 h. Se realizó una resonancia magnética nuclear cerebral que mostraba hiperintensidades en suelo del cuarto ventrículo, alrededor del acueducto de Silvio, a nivel mesencefálico, incluyendo la placa colicular, así como en región hipotalámica y en región medial de ambos núcleos talámicos, cuerpos mamilares y columnas de ambos fórnix, con captación de contraste. Todos estos hallazgos eran compatibles con EW aguda/subaguda. La paciente reconoció un consumo habitual elevado de alcohol y la ausencia de frutas y verduras en su dieta. En la analítica sanguínea destacaba hipertransaminasemia (GOT 454 U/l, valores normales: 4-32 U/l; GPT 315 U/l, valores normales: 5-33 U/l) y una prealbúmina de 12mg/dL (valores normales: 17-34mg/dl) como marcador de desnutrición. Se intensificó el tratamiento con tiamina intravenosa 500mg cada 8 h tras los resultados.
Durante el ingreso, se solicitó valoración a Dermatología por presentar máculo-pápulas purpúricas perifoliculares en ambas caras pretibiales, así como pelos en sacacorchos. En la cavidad oral presentaba una gingivitis extensa y refería episodios de sangrado habituales. En 2biopsias locales se observaron infundíbulos dilatados y con tapones queratósicos, rodeados por fibrosis e inflamación crónica. Aunque no se pudo realizar la determinación de ácido ascórbico en plasma, se realizó diagnóstico clínico de escorbuto y se inició tratamiento intravenoso con 1g de vitamina C cada 24 h durante 7 días, pasando posteriormente a 200mg/día por vía oral.
En la revisión al mes tras el inicio del tratamiento las lesiones cutáneas habían desaparecido y habían cesado las gingivorragias: la paciente mantenía una dieta variada y abstinencia de ingesta enólica.
En la revisión de Neurología a los 3 meses presentaba mejoría de la ataxia, pero persistencia de la amnesia anterógrada.
Presentamos un caso de síndrome de Wernicke-Korsakoff con hallazgos representativos en resonancia magnética nuclear cerebral de las alteraciones típicas en fase aguda/subaguda de esta entidad. Asociado a ello presentaba escorbuto en el contexto de síndrome carencial múltiple, que se diagnosticó por las manifestaciones clínicas típicas y la mejoría tras el tratamiento con vitamina C, a pesar de no haber podido determinar los niveles en plasma. Se trata de 2entidades que requieren de un diagnóstico clínico y que son potencialmente curables con una adecuada reposición vitamínica. La EW es un cuadro frecuente, y probablemente infradiagnosticado, que exige mantener un alto nivel de sospecha clínica para el diagnóstico. En las pruebas de imagen se pueden identificar, en la mayoría de los casos, alteraciones poco comunes en otras enfermedades: aumento de señal en las secuencias T2 y FLAIR a nivel medial del tálamo de forma bilateral, cuerpos mamilares, placa tectal y sustancia gris periacueductal. Otras localizaciones consideradas atípicas son: los núcleos de pares craneales, a nivel del vermis cerebeloso, núcleo rojo, núcleos dentados, esplenio y corteza cerebral, que son más comunes en la forma no alcohólica. La administración de contraste suele identificar realce en los cuerpos mamilares, que es menos frecuente en el resto de las localizaciones descritas3-6 (fig. 1).
A) Secuencia FLAIR axial que muestra hiperintensidad en placa tectal del mesencéfalo. B) Secuencia FLAIR axial que muestra hiperintensidades en ambos tálamos y fórnix de forma simétrica. C) Secuencia T2 axial que muestra hiperintensidad periacueductal. D) Secuencia T1 con contraste que muestra realce en cuerpos mamilares.
El escorbuto es el síndrome secundario a la deficiencia de ácido ascórbico. El síntoma sistémico más habitual es la astenia: es frecuente identificar anemia normocítica y normocrómica. La clínica mucocutánea puede ser múltiple: gingivitis, hiperqueratosis folicular, púrpura folicular, equimosis, xerosis y pelos en sacacorchos7 (fig. 2). Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, no suele precisar estudios complementarios y es una enfermedad de fácil tratamiento8. Su prevalencia es relativamente elevada en pacientes con cuadros carenciales y es un cuadro probablemente infradiagnosticado9. Su asociación con la EW solo ha sido descrita en 2ocasiones en la revisión de la literatura. En ambos casos se determinaron los niveles plasmáticos de vitamina C para el diagnóstico de escorbuto, pero se inició tratamiento con dosis diferentes de esta vitamina, 500mg/día en un caso y 2g/día en el otro. La dosis de tiamina intravenosa en uno de ellos fue la misma que en nuestro caso (500mg/8 h); no hay datos precisos sobre la dosis en el otro caso10,11.
La asociación de la EW y el escorbuto es poco frecuente y podría estar infradiagnosticada. Por tanto, es importante mantener una alta sospecha inicial, ya que se trata de 2entidades de diagnóstico sobre todo clínico que son potencialmente curables con una adecuada y temprana reposición vitamínica.
