Los lipomas intracraneales son malformaciones congénitas infrecuentes y benignas que representan solo entre del 0,03 al 0,08% de todas las masas intracraneales1. Suelen localizarse en la cisura interhemisférica, sobre todo en el cuerpo calloso. Los lipomas del cuerpo calloso frecuentemente se asocian a otras malformaciones congénitas de esta estructura, como agenesia, hipoplasia o hipertrofia. La mitad de los casos están asintomáticos y se diagnostican como un hallazgo incidental en los estudios de neuroimagen. En el resto de las ocasiones se asocian a clínica neurológica, como retraso psicomotor, cefalea, epilepsia y parálisis cerebral.
Mujer de 23 años, con antecedentes de migraña sin aura. Nacida de embarazo y parto normales, con desarrollo psicomotor normal. No presentó crisis febriles en la infancia, traumatismos craneoencefálicos ni infecciones del sistema nervioso central. No existían antecedentes familiares de epilepsia ni otros trastornos neurológicos.
Acude a urgencias por un episodio de desconexión del medio y automatismos bucofaciales sugerente de crisis epiléptica parcial compleja. La exploración neurológica fue normal. En la TC craneal realizada en urgencias (fig. 1) se evidenció una lesión homogénea de baja densidad que ocupaba el lugar del cuerpo calloso, que estaba ausente. A ambos lados de la lesión presenta calcificaciones curvilíneas. Los hallazgos son sugerentes de agenesia del cuerpo calloso con lipoma interhemisférico. Se pautó tratamiento con ácido valproico. En el electroencefalograma había actividad epileptiforme a nivel temporoparietal izquierda. La RM cerebral (fig. 2) demostró ocupación de todo el cuerpo calloso desde la rodilla hasta esplenio por un tejido de aumento de la intensidad en todas las secuencias, excepto en supresión grasa. En proyección sagital se ven algunas bandas de tejido que parece corresponder con restos de cuerpo calloso normal interpuesto entre zonas lipomatosas. Existe mínima dilatación de astas posteriores de ambos ventrículos laterales.
La paciente recibió diversos fármacos antiepilépticos en diferentes combinaciones, sin conseguir un adecuado control de sus crisis. Se han realizado varias RM cerebrales de control sin existir modificaciones en la lesión.
El lipoma del cuerpo calloso es un trastorno congénito probablemente debido a una mala diferenciación del tejido meníngeo. La agenesia del cuerpo calloso es un ejemplo de disrafismo cerebral por cierre imperfecto del tubo neural.
La presentación más frecuente de este trastorno es la epilepsia, tanto en forma de crisis parciales simples como complejas2. El origen de las crisis es incierto. Una teoría es la invasión del córtex cerebral por la cápsula de colágeno del lipoma que causaría un foco epileptógeno, o bien por una desconexión interhemisférica.
La apariencia del lipoma del cuerpo calloso en la TC craneal es muy característica, con bajos niveles de atenuación que solo el tejido graso posee. A esto se le añaden las calcificaciones, que son bilaterales, curvilíneas y murales. La lesión tras la administración de contraste no se modifica. En la RM cerebral la lesión presenta características de la grasa, es decir, señal hiperintensa tanto en estudios ponderados en T1 como en T23. En la agenesia completa del cuerpo calloso, los ventrículos laterales están ampliamente separados y no llegan a converger, y a menudo tienen astas frontales pequeñas y astas occipitales desproporcionadamente ensanchadas (colpocefalia).
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el quiste epidermoide, el teratoma, el craniofaringioma y los tumores epidermoides4. El componente quístico del craniofaringioma puede tener densidad grasa pero la apariencia es compleja y con calcificaciones raras. Los teratomas y los quistes dérmicos son frecuentemente heterogéneos porque contienen otros tejidos además de la grasa. Los quistes dermoides se localizan generalmente en el ángulo pontocerebeloso, región parahipofisaria o en el IV ventrículo y la densidad de la lesión en la TC craneal es similar a la del líquido cefalorraquídeo.
Hay casos de lipomas interhemisféricos asociados a agenesia del cuerpo calloso por infección connatal por citomegalovirus o deleción del cromosoma X, aunque la mayoría son idiopáticos.
El tratamiento quirúrgico no está indicado, salvo en los casos de hidrocefalia secundaria que precisan de una derivación ventrículo-peritoneal. Las razones para no intervenirlos son su gran vascularización, la adherencia e infiltración de la cápsula sobre el tejido adyacente, su nulo crecimiento y su dudosa repercusión clínica. Incluso cuando la cirugía se lleva a cabo, es improbable que la epilepsia se resuelva. Sin embargo, otros autores han mostrado resultados favorables con microcirugía y láser de CO25.
