Los paragangliomas son tumores derivados de las células cromafines de la cresta neural. Se dividen en paragangliomas simpáticos, que suelen ser secretores de norepinefrina y paragangliomas parasimpáticos que suelen ser no funcionantes, y estar localizados en cabeza y cuello1. Estos últimos se consideran tumores benignos en su mayoría, pero en ocasiones puede producir clínica por compresión de estructuras vasculares o nerviosas cercanas2. A continuación se presenta una excepcional relación entre un paciente que comenzó clínicamente como síndrome de Tapia, causado por un paraganglioma yugular.
Mujer de 80 años con antecedentes de dislipemia, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cardiopatía isquémica crónica y vida basal condicionada por limitación funcional motora y visual; es ingresada en el servicio de medicina interna por infiltrado pulmonar en lóbulo medio derecho, atribuido a broncoaspiración. A la anamnesis la paciente refiere cuadro de disfonía y disfagia para sólidos y líquidos de inicio subagudo y curso progresivo pero estable, de 6 meses de duración. A la exploración física detallada destaca desviación de lengua a la derecha y atrofia de hemilengua derecha (fig. 1), compatible con parálisis del XII par craneal derecho; y disfagia para sólidos e hipofonía, con persistencia de reflejo nauseoso bilateral, compatible con afectación de rama laríngea del X par craneal. Por fibrolaringoscopia se detecta parálisis de cuerda vocal derecha en aducción. Ante la sospecha clínica de afectación de lesión estructural, se realiza resonancia magnética (RM) craneal. En ella, se observa tumoración centrada en foramen yugular derecho que contacta lateralmente con vena yugular interna, anteriormente con carótida interna y posteriormente con seno sigmoide; encontrándose todas las estructuras permeables. Es una señal hipointensa en T1, heterogénea en T2, con estructuras tubulares que muestran vacío de señal en su interior (figs. 2A y B). Además, se observan signos de atrofia hemilengua derecha, probablemente por denervación; y asimetría en área glótica en probable relación con parálisis cuerda vocal derecha. Ante estos hallazgos radiológicos, el diagnóstico más probable es de paraganglioma yugular. La paciente no tenía antecedentes familiares de paraganglioma. Dado este hallazgo radiológico, se solicita estudio de catecolaminas en orina y sangre, que no mostró alteraciones relevantes. La TC toracoabdominal no demostró hallazgos relevantes. La paciente rechazó tratamiento quirúrgico o con radioterapia. Se decidió de manera consensuada tratamiento conservador, con observación y tratamiento rehabilitador.
Los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores poco frecuentes, representando una incidencia entre el 0,012 y 6% de todos los tumores en esa localización3,4. Solo el 1-3% de estos son secretores de catecolaminas1. Suelen expandirse hacia zonas de menor resistencia, como son los espacios vasculares o los agujeros foraminales2; pudiendo producir síndromes del foramen yugular como el síndrome de Vernet (IX, X y XI pares craneales), o afectar a otros pares craneales, como en el síndrome de Collet-Sicard (IX, X, XI y XII pares craneales), entre otros. Centrando la atención en el agujero yugular, la primera causa de afectación tumoral son las metástasis; y restringiendo a los tumores primarios, los paragangliomas yugulares son los más frecuentes5. De hecho, se afirma que la afectación simultánea de varios pares craneales bajos puede ocurrir hasta en el 10% de paragangliomas6. Sin embargo, la afectación suele limitarse al agujero yugular; ya que en una revisión de 51 casos de síndrome de Collet-Sicard, únicamente 2 de ellos fueron producidos por paraganglioma yugular7.
En nuestra paciente, la afectación simultánea del XII par craneal derecho y de la rama laríngea del X par craneal derecho, corresponde con un síndrome del agujero yugular, conocido con el epónimo de síndrome de Tapia; descrito en 1904 por el otorrinolaringólogo español Antonio García Tapia8. La mayoría de casos descritos por síndrome de Tapia son secundarios a intubación orotraqueal9,10, si bien hay otros casos puntuales descritos de seudotumor inflamatorio11, entre otros.
Sin antecedente de intubación orotraqueal, la exploración neurológica, permite sospechar que exista una posible afectación local en el espacio retroestíleo, donde X y XII par craneal se encuentran relacionados anatómicamente12. Las características radiológicas congruentes con las descripciones típicas en RM, y la forma de expansión anatómica hacia estructuras cercanas, orientaron el diagnóstico hacia la existencia de un paraganglioma yugular13–15. Hasta donde nosotros conocemos, no ha sido descrita la afectación concomitante del XII y X par craneal por un paraganglioma.
Como conclusión, ante la afectación neurológica en forma de síndrome de Tapia, sin antecedente de intubación orotraqueal, una etiología a tener en cuenta es la tumoral. El tumor primario que con mayor frecuencia afecta al foramen yugular es el paraganglioma. Es importante su caracterización radiológica para delimitar las estructuras afectas, así como el estudio de catecolaminas para determinar su funcionalidad.
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