Los síntomas autonómicos pueden ser la primera manifestación de una crisis epiléptica (CE)1. La clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) reconoce las crisis autonómicas como crisis focales con inicio no motor2. De acuerdo con esto, los síntomas autonómicos pueden ser variables, desde cambios subclínicos hasta inestabilidad hemodinámica potencialmente fatal. Por lo general, las crisis autonómicas tienen su sustrato anatómico en la red autónoma central. Incluye la corteza insular, la corteza cingulada anterior, la amígdala, el hipotálamo, la sustancia gris periacueductal, el núcleo parabraquial, el núcleo del tracto solitario, la médula ventrolateral rostral y los núcleos medulares del rafe3. Presentamos el caso de un paciente con episodios de sudoración hemicorporal derecha como consecuencia de una displasia insular.
Varón de 39 años, diestro, sin antecedentes personales de interés. Desde los 28 años ha presentado episodios de elevación de temperatura y sudoración en hemicara y hemicuerpo derechos de 5-10 minutos de duración, sin alteración del nivel de consciencia (fig. 1 y Vídeo). La frecuencia de aparición es de 6-7 episodios al día. El electroencefalograma (EEG) basal y tras privación de sueño no mostraron alteraciones epileptiformes. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral 3 T en la que se aprecian signos radiológicos sugestivos de polimicrogiria del córtex insular izquierdo (fig. 2). Ante la sospecha de CE autonómicas focales se inició tratamiento con acetato de eslicarbazepina 800 mg/día con reducción del número de crisis, con una frecuencia actual de un episodio mensual. Actualmente, el paciente está en periodo de ajuste de dosis y no se ha realizado vigilancia con videoelectroencefalograma (VEEG) debido a la falta de disponibilidad en nuestro centro y a la buena respuesta al tratamiento instaurado.
Los síntomas autonómicos pueden presentarse con frecuencia durante las CE, ya sea como manifestación predominante o acompañando a otros síntomas convulsivos. Se pueden dividir en cambios cardiovasculares, manifestaciones respiratorias, gastrointestinales, cutáneas, pupilares, genitourinarias y sexuales4. Algunos de estos signos y síntomas pueden tener valor localizador y lateralizador sobre el área de inicio de las CE y su posterior vía de propagación. A su vez, pueden facilitar la comprensión de la organización anatómica y funcional de la red autonómica central4.
Dentro de las manifestaciones clínicas cutáneas se han descrito previamente casos de enrojecimiento, palidez, sudoración y piloerección. Los síntomas autonómicos se han atribuido a diferentes etiologías: Franco et al. describieron a un paciente con sudoración facial ipsilateral secundaria a encefalitis autoinmune anti-Ma1 por un teratoma testicular5. Las CE con sudoración también se han descrito en un paciente con una malformación basal anterior, asociadas a temblor y reducción de la temperatura6. Asimismo, casos de sudoración generalizada con otros síntomas vegetativos, uno de ellos secundario a una lesión periventricular con extensión al área límbica7 y otro como consecuencia de un meningioma parietal8.
Con anterioridad, se han descrito episodios de sudoración y piloerección ictal, de origen autoinmunitario y en lóbulo temporal. Con menor frecuencia, otras estructuras implicadas en la red autonómica central se han relacionado con CE pilomotoras9. Presentamos el primer caso de CE de sudoración sin piloerección contralateral a una polimicrogiria insular. La epilepsia insular es una entidad que en muchas ocasiones presenta un difícil diagnóstico por su hetereogeneidad semiológica: a excepción de los síntomas nociceptivos, ninguna presentación clínica es muy específica de esta localización; dentro de esta variedad clínica han sido descritos síntomas autonómicos10. En muchas ocasiones el EEG convencional no presenta alteraciones dada la localización profunda de la ínsula, lo que da lugar a la necesidad de realizar una monitorización (VEEG) en caso de farmacorresistencia10. En nuestro caso, la presentación clínica autonómica pura inicialmente nos hizo barajar la ínsula como una de las posibles áreas de inicio de crisis dado su papel en la red autonómica central; la ausencia de datos patológicos en el EEG, aunque inespecífica, como hemos dicho puede ser compatible con esta localización, y la RM cerebral objetivando una alteración estructural junto con la buena respuesta a los fármacos antiepilépticos (FAE) nos hace pensar en este diagnóstico probable. Contamos con la limitación de no tener una monitorización VEEG o un estudio de estereoelectroencefalograma (SEEG) para poder realizar un correlato electroclínico más adecuado.
En conclusión, presentamos un caso de crisis autonómicas de sudoración probablemente secundarias a una polimicrogiria insular contralateral. Pensamos que es importante la descripción sistemática de más pacientes con síntomas autonómicos poco habituales como la sudoración para concretar el valor localizador y lateralizador de estos síntomas.
FinanciaciónLos autores declaramos no haber recibido financiación externa para la realización de la investigación.
