Objetivos: Dentro del síndrome antifosfolípido (SAF) existe un subtipo infrecuente denominado SAF catastrófico que cursa con complicaciones trombóticas multiorgánicas, incluyendo el SNC. Tiene una mortalidad de un 50% a pesar del tratamiento.

Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer sin antecedentes que ingresa inicialmente por TVP y TEP. Durante su ingreso presenta cuadro de isquemia coronaria e ictus multiterritoriales, así como endocarditis valvular aórtica no infecciosa que precisa cirugía. Se realiza estudio inmunológico con anticoagulante lúpico positivo, compatible con SAF catastrófico. Se inicia tratamiento inmunosupresor intensivo, con mala evolución.

Resultados: Mujer de 62 años que ingresa por TEP y TVP. Presenta durante el ingreso cuadro de isquemia cardíaca (SCACEST); coronariografía normal. Posteriormente comienza con hemianopsia homónima izquierda, apraxia visual y torpeza en brazo izquierdo, con TC craneal con lesiones isquémicas bihemisféricas. Estudio cardiológico donde destaca endocarditis valvular aórtica que condiciona insuficiencia severa, interviniéndose, con cultivos de la propia válvula negativos. FOP negativo. Anticoagulación precoz. Por mala evolución neurológica se repite prueba de imagen craneal, con aparición de nuevas lesiones isquémicas, así como transformación hemorrágica en previas. Se realiza estudio de autoinmunidad, compatible con SAF catastrófico. Se inicia inmunosupresión intensiva (corticoterapia, inmunoglobulinas, plasmaféresis, rituximab) con evolución tórpida que conduce al fallecimiento de la paciente.

Conclusión: Un estado de hipercoagulabilidad con fracaso multiorgánico de rápida evolución y cultivos negativos debe hacernos sospechar un SAF catastrófico. En estos pacientes valorar beneficio/riesgo en el manejo de la anticoagulación es un reto terapéutico. A pesar de un tratamiento inmunosupresor intensivo y anticoagulación precoz, la mala evolución es habitual.