17901. - FENOTIPO CLÍNICO Y MANEJO TERAPÉUTICO DEL ENCEFALOCELE DEL LÓBULO TEMPORAL BILATERAL
Servicio de Neurología. Centro de Neurología Avanzada.
Objetivos: El encefalocele temporal (ET) se define como una herniación patológica del parénquima cerebral debida a un defecto dural u óseo en la fosa craneal medial. Ante una epilepsia temporal farmacorresistente se debe pensar en esta entidad como posible etiología; tanto el radiólogo como el neurólogo deben estar familiarizados con el diagnóstico al ser lesiones de pequeño tamaño que pueden pasar desapercibidas.
Material y métodos: En este estudio observacional se han incluido pacientes valorados en nuestra unidad entre 2016 y 2022 con diagnóstico de epilepsia y ET, mediante una búsqueda en nuestra base de datos, con el fin de realizar una descripción de los mismos, así como discutir su abordaje terapéutico.
Resultados: Se identificaron cuatro pacientes con epilepsia y ET, todas mujeres (100%), edad media al diagnóstico 32,5 años. Todos presentaban ET bilaterales (100%) y en todos se realizó VEEG demostrando la implicación de uno de los encefaloceles en la epilepsia. En tres casos (75%) se realizó lesionectomía ampliada mediante estudio electrocorticográfico intraoperatoria (EcoG), con libertad de crisis en todos ellos (Engel clase Ia). El tiempo entre diagnóstico y cirugía fue 4,5 años. El PET fue una prueba muy útil en la decisión quirúrgica al mostrar hipometabolismo del encefalocele epileptógeno.
Conclusión: Se precisa de alto grado de sospecha para la detección precoz de los ET. La epilepsia debuta a edades más tardías que en otras etiologías, con crisis con tendencia a la generalización, donde si la semiología, EEG, neuropsicología y PET son concluyentes, no se precisa estudio invasivo pudiendo ir directos a la cirugía con EcoG.