Objetivos: La neuropatía periférica es una manifestación conocida y frecuente del síndrome paraneoplásico por anticuerpos anti-Hu. La forma de presentación más habitual es una neuronopatía sensitiva pura de curso subagudo, aunque otros patrones son posibles. La neoplasia más frecuentemente asociada es el carcinoma pulmonar de células pequeñas, aunque también se han descrito tumores de mama, próstata u ovario.

Material y métodos: Paciente de 20 años de padres consanguíneos y antecedentes personales de obesidad, hipoacusia bilateral y retraso psicomotor leve. Ingresa por cuadro subagudo de un año de evolución de debilidad muscular asimétrica en las cuatro extremidades.

Resultados: La exploración física demostró una debilidad generalizada de predominio distal izquierdo, arreflexia universal e hipostesia táctil braquiocrural izquierda. El ENG objetivó una polineuropatía axonal sensitivo-motora de grado severo. El estudio ampliado encontró una tumoración ovárica con extensa infiltración uterina e histopatología de carcinoma ovárico de células pequeñas tipo hipercalcémico. La paciente presentó empeoramiento progresivo, especialmente de la musculatura respiratoria hasta desarrollar disnea de reposo y apneas nocturnas. Recibió un megabolo de corticoides sin respuesta clínica. Se evidenció una mejoría progresiva tras la exéresis tumoral y seis sesiones de plasmaféresis. Actualmente sigue en tratamiento quimioterápico, con buena evolución y sin recidiva tumoral.

Conclusión: La polineuropatía paraneoplásica es una entidad infrecuente se debe sospechar cuando aparezcan síntomas constitucionales, afectación asimétrica o un curso clínico anómalo. El tratamiento se fundamenta en el control del tumor y terapias inmunomoduladoras como plasmaféresis, inmunoglobulinas o megabolos de corticoides. Este caso muestra una forma atípica de neuropatía paraneoplásica anti-Hu, la polineuropatía sensitivo-motora.