Objetivos: La vasculitis de SNC secundaria a síndrome de Sjögren es una entidad poco frecuente y con escasos reportes en la literatura, que afecta característicamente a las arterias de pequeño calibre. El diagnóstico es de exclusión. Su patogenia y manejo diagnóstico y terapéutico no están claramente establecidos.

Material y métodos: Se presenta el caso de una paciente mujer de 44 años con síntomas de ojo seco, que consulta por episodios de desconexión del medio y automatismos, que ingresa en neurología para estudio.

Resultados: En la exploración neurológica se muestra inatenta y desorientada, con paresia facial supranuclear izquierda y signo de Miller-Fisher izquierdo. En la RM, múltiples lesiones de sustancia blanca subcorticales y periventriculares, hiperintensas en T2, así como dos lesiones milimétricas subcorticales en distintas regiones con restricción en difusión y captación de contraste. La arteriografía cerebral resultó anodina, así como el EEG. En los estudios de laboratorio, ANAs positivos con patrón granular fino (AC-4). La gammagrafía salivar resultó patológica, realizándose biopsia de glándulas salivares, con AP sugestiva de síndrome de Sjögren.

Conclusión: La afectación vasculítica del SNC por síndrome de Sjögren es poco frecuente. Ante su sospecha clínica es preciso realizar un diagnóstico de exclusión con otras patologías, pudiendo llegar a ser necesario en ocasiones realizar una biopsia del SNC para llegar al diagnóstico de confirmación. El curso clínico puede ser agudo, progresivo o remitente. Su tratamiento se basa en la utilización de glucocorticoides a dosis altas e inmunosupresores.