17908 - CUANDO NO ES LO QUE PARECE. SÍNDROME CORTICOBASAL CON DEPÓSITO DE BETAAMILOIDE
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo.
Objetivos: Exponer un caso con clínica de síndrome corticobasal y PET FDG y amiloide sugerente de enfermedad de Alzheimer.
Material y métodos: Mujer, 65 años, valorada en el servicio de Neurología por quejas cognitivas con alteración para la emisión y compresión del lenguaje, sensación de lentitud mental y física, de evolución progresiva en aproximadamente 2 años. A la exploración, se objetivó un síndrome rígido-acinético-tremórico de predominio en hemicuerpo izquierdo, asociado a mioclonías en extremidades, mano parietal izquierda y alteración cognitiva con datos de disfunción frontal, pero con batería psicométrica por encima de la normalidad. Se inició estudio con sospecha de síndrome corticobasal y se comenzó tratamiento con levodopa.
Resultados: Se realizó un EEG basal con alteraciones temporales inespecíficas; RM con atrofia cortical difusa de predominio derecho; DAT-SCAN sin alteraciones; PET-TC cerebral FDG sugestivo de enfermedad de Alzheimer y PET-TC cerebral con F18-Florbetaben positivo para placas de betaamiloide. No se objetivó mejoría clínica con levodopa.
Conclusión: La clínica de la paciente compatible con un síndrome rígido-acinético-tremórico, asociado a déficit cognitivo y mioclonías, cumple criterios diagnósticos clínicos de síndrome corticobasal. Este se ha relacionado clásicamente con depósitos de proteína tau, sin embargo, en el caso expuesto, el PET-TC cerebral FDG mostraba un patrón típico de enfermedad de Alzheimer, por lo que se realizó un PET-TC cerebral con F18-Florbetaben, que confirmó los depósitos de betaamiloide. El síndrome corticobasal es una patología heterogénea, de difícil diagnóstico, hasta ahora asociada a la proteína tau, pero no relacionada con un patrón metabólico típico de enfermedad de Alzheimer con depósito de betaamiloide.