Objetivos: En los últimos años los casos descritos de deterioro cognitivo en contexto de encefalitis límbica autoinmune han aumentado. La investigación de esta entidad ha hecho que conozcamos más anticuerpos relacionados en su etiopatogenia e incluso de su coexistencia. Presentamos un caso de encefalitis límbica paraneoplásica por anticuerpos SOX-1 y Zic-4 en paciente con cáncer microcítico de pulmón (SCLC).

Material y métodos: Mujer de 56 años, fumadora, consulta por cuadro de amnesia anterógrada, bloqueos del lenguaje y episodios de desorientación temporoespacial autolimitados. En anamnesis dirigida asocia síndrome constitucional de 4 meses de evolución.

Resultados: A la exploración destaca apatía y amnesia anterógrada grave. Se objetivan episodios de desconexión del medio. La RM craneal mostró hallazgos compatibles con encefalitis límbica bilateral y EEG con actividad critica hemisférica derecha. El análisis bioquímico de LCR fue anodino. Se detectaron anticuerpos SOX-1 y ZIC4 en suero y LCR. Se realizó despistaje de neoplasias objetivándose adenopatías mediastínicas cuyo estudio anatomopatológico confirmó metástasis de SCLC. Se inició tratamiento con corticoides y levetiracetam con disminución del número de crisis, pero persistencia de deterioro cognitivo. La paciente recibe tratamiento concomitante con radioterapia y quimioterapia en la actualidad.

Conclusión: La encefalitis límbica autoinmune debe incluirse en el diagnostico diferencial de pacientes con deterioro cognitivo de reciente aparición. Es importante recordar que algunas de ellas pueden ser paraneoplásicas y en ocasiones preceden a la detección del cáncer. Por tanto, la inmunoterapia agresiva y precoz es fundamental para mejorar el pronóstico global de estos pacientes en especial si existe demora en el abordaje oncológico.