Objetivos: Las telangiectasias capilares (TC) son lesiones benignas que se suelen localizar en protuberancia. Aunque es infrecuente que sean sintomáticas, se han descrito déficits neurológicos asociados como temblor, afectación de pares craneales, pérdida de fuerza o movimientos paroxísticos.

Material y métodos: Presentamos un paciente de 56 años con cuadro progresivo bulbar y cerebeloso secundario a TC.

Resultados: Varón de 56 años que comienza con temblor postural en mano izquierda, progresando al lado contralateral. Posteriormente, desarrolla inestabilidad de la marcha con lateralización hacia la derecha, diplopía vertical binocular, disfagia e hipofonía. En la exploración se observa diplopía y nistagmo pendular en todas las posiciones de la mirada, mioclonías en miembros superiores, dismetría en prueba dedo-nariz y ataxia de la marcha. También se observó un temblor palatino a 2 Hz. No se objetivaron telangiectasias oculocutáneas. Se realizó un estudio analítico con perfiles hepático, renal y tiroideo, vitaminas, cobre y zinc, sin alteraciones. Frotis sanguíneo sin acantocitos. Serologías negativas. Análisis de LCR normal. Anticuerpos onconeuronales negativos. La resonancia magnética con secuencias vasculares mostró una gran TC mesencefálica a nivel de ambos núcleos rojos y otra de menor tamaño en la unión bulbomedular junto con una degeneración hipertrófica de la oliva bulbar bilateral. El diagnóstico se confirmó mediante arteriografía.

Conclusión: La telangiectasia capilar es una entidad clínicamente benigna, pero en localizaciones elocuentes pueden dar lugar a un déficit discapacitante. En nuestro caso, la aparición de una telangiectasia capilar en mesencéfalo dio lugar a una degeneración hipertrófica olivar y a una sintomatología progresiva atípica: síndrome bulbar, temblor palatino y ataxia cerebelosa.