Objetivos: Presentamos una paciente con debut de lupus eritematoso sistémico (LES) con compromiso neurológico inhabitual.

Material y métodos: Mujer de 56 años con antecedentes de enfermedad de Graves y miastenia gravis ocular estable de larga evolución. Acude a consulta por alteración visual asimétrica de predominio izquierdo, de meses de evolución, objetivándose cuadrantanopsia inferior de ojo izquierdo (OI) y defecto altitudinal inferior de ojo derecho (OD).

Resultados: Se realiza resonancia magnética (RM) de cráneo con lesión protuberancial extensa en FLAIR, sin restricción en difusión y estudio oftalmológico con defecto altitudinal inferior en OD y hemianopsia completa inferior en OI. Se amplía RM de órbita, demostrándose realce fino y lineal de las vainas de los nervios ópticos con aumento del líquido perineural, compatible con perineuritis, habitualmente relacionada con enfermedades inflamatorias/autoinmunes. El análisis de LCR, antiMOG y antiNMO fueron negativos. Los ANA y antiDNA fueron positivos. Durante el ingreso presenta descontrol tensional y deterioro de la función renal, con glomerulonefritis focal sin depósito de IC en la biopsia y cumpliendo criterios clasificatorios de LES.

Conclusión: La RMN de órbita con gadolinio es imprescindible en el diagnóstico de la neuropatía óptica, ya que dependiendo de la captación de la vaina o no y el compromiso o no del nervio óptico va a orientar hacia un grupo etiológico específico, lo que permite un tratamiento precoz, aumentando las posibilidades de recuperación visual. Un 20-40% de los pacientes con LES presentan complicación del SN central y periférico, pudiendo preceder al diagnóstico, ser concomitantes o posteriores.