Objetivos: El síndrome de Arlequín es un trastorno autonómico excepcional. Aunque la mayoría de los casos son idiopáticos, es preciso descartar lesión a nivel de las 3 neuronas que componen la cadena simpática cervical, como pueden ser la disección carotídea, bocio tóxico, tumores de mediastino superior y otros tumores, siringomielia, esclerosis múltiple o iatrogenia por procesos invasivos, entre otros. En ocasiones se asocia a síndrome de Adie, síndrome de Ross o síndrome de Horner.

Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 38 años, migrañosa con historia de 4 años de evolución de episodios de ausencia de sudoración y palidez en hemicara izquierda, con rubefacción e hiperhidrosis contralaterales, desencadenados en clases de baile o cuando salía a bailar. Exploración general, neurológica y oftalmológica anodinas. RM cerebral y cervical, dúplex TSA y DTC, TC torácico-plexo braquial y analítica incluyendo perfil disinmune y anticuerpos onconeuronales, sin alteraciones.

Resultados: Se concluyó su naturaleza idiopática y no subsidiaria de tratamiento. El diagnóstico es eminentemente clínico. Se ha observado mayor preponderancia en pacientes con migraña o con cefaleas en racimos. El diagnóstico diferencial incluye también crisis epilépticas autonómicas y disautonomías asociadas a cefaleas.

Conclusión: A pesar de su carácter benigno en la mayoría de los casos, resulta sumamente molesta para el paciente y un reto diagnóstico y de filiación para el clínico. El proceso diagnóstico al enfrentarse a este cuadro debe orientarse inicialmente a la búsqueda de una posible lesión orgánica. En los casos idiopáticos, es esencial reforzar en el paciente la idea de la naturaleza benigna del problema.