Objetivos: La encefalitis autoinmune (EAi) anti-LGI1 tiene un curso clínico variable, probablemente influenciado por la rapidez e intensidad del tratamiento. Nuestro objetivo fue evaluar las características clínicas y el beneficio de la inmunoterapia precoz.

Material y métodos: Caso clínico: varón de 63 años con amnesia, alteraciones conductuales y crisis distónicas faciobraquiales (CDFB) de < 1 semana. Estudio básico anodino salvo hiponatremia. Ante sospecha de EAi se instauró corticoterapia seguida de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) con control de crisis. Tras estudio (PL, EEG, RM-cerebral, PET-TC) se confirmó EAi con anti-LGI1 positivos (suero y LCR). Revisión sistemática de artículos publicados de encefalitis anti-LGI1 (2006-2023) que recojan el empleo de inmunoterapia precoz (IMP) definida como &le; 1 mes.

Resultados: 41 artículos seleccionados, 424 pacientes (59,2% varones; mediana 57 años [RIC:3]). Síntomas cognitivos (316; 74,5%), neuropsiquiátricos (215; 53,7%), crisis epilépticas (346; 87,4%, el 51,1% CDFB), neoplasia sistémica posterior (9; 2,1%). Se especificaron las alteraciones: en 224 del EEG, 72 (29,8%) con actividad epiléptica interictal, en 293 de la RM cerebral (215; 74,4%), en 129 del PET, 4 (3,1%) con hipermetabolismo en GGBB. En 300 se analizó la hiponatremia (241; 80,3%). Tratamiento (del total): 295 (69,6%) recibieron IMP 151 (35,6%), corticoides + IgIV, 92 (21,7%), corticoides 20 (4,7%) IgIV. Evolución (205): CDFB refractarias (10; 4,5%) y alteraciones cognitivas moderadas-graves (8; 3,9%), de los que 6 (60 y 75%, respectivamente) no recibieron IMP.

Conclusión: La EAi anti-LGI1 se presenta típicamente con alteraciones neuropsiquiátricas, cognitivas, crisis epilépticas (mitad CDFB) e hiponatremia, mayoritariamente en varones en la sexta década. La neuroimagen suele estar alterada, pero los estudios neurofisiológicos suelen ser normales, siendo el reconocimiento de las características clínicas fundamental, pues la instauración de IMP empírica influye notablemente en el pronóstico. El régimen más empleado son corticoides e IgIV.