19542 - Mielitis longitudinalmente extensa asociada a anticuerpos antiacuoporina4 en relación con un síndrome paraneoplásico. A propósito de dos casos clínicos
1Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 2Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ).
Objetivos: Los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMO) pueden manifestarse como síndrome paraneoplásico de forma excepcional. Los canceres más relacionados son el adenocarcinoma de pulmón y mama, aunque se han relacionado con varios cánceres. Presentamos dos casos clínicos de mielitis longitudinalmente extensa con anticuerpos anti-acuoporina4 como síndrome paraneoplásico.
Material y métodos: Análisis retrospectivo de datos clínicos, analíticos y radiológicos de dos pacientes ingresados en servicio de neurología en hospital terciario entre 2020-2022.
Resultados: Caso 1: varón de 64 años con adenocarcinoma de pulmón diagnosticado en 2018 en tratamiento quimioterápico. A los dos años del diagnóstico, presenta un síndrome de sección medular completa T2-T5. Se realiza estudio inmunológico con positividad para anticuerpos anti-acuoporina4. Recibe tratamiento inmunomodulador y oncológico. Desde entonces, continúa sin progresión del tumor y mejoría de sintomatología neurológica. Caso 2: mujer de 81 años que presenta un síndrome hemimedular cervical incompleto. En RMN cervical se visualiza una hiperintensidad longitudinalmente extensa entre las regiones C2-C6. Se realiza estudio inmunológico con positividad para anticuerpos anti-acuoporina-4. Se realiza PET-TAC con hallazgo de lesión en cuerpo gástrico y anatomía patológica compatible con tumor GIST. Tras recibir tratamiento inmunomodulador, la paciente presenta mejoría clínica. Dos años después, la paciente presenta carcinomatosis peritoneal con citología positiva para células tumorales de origen mülleriano.
Conclusión: La manifestación de síndrome paraneoplásico dentro del espectro de la NMO es poco habitual y se presenta en un perfil de paciente diferente. Ante la presencia de mielitis longitudinalmente extensa asociada a anticuerpos anti-acuoporina4 en un paciente mayor de 60 años debemos sospechar un origen paraneoplásico.