19266 - Estimulación cerebral profunda en enfermedad de Huntington. presentación de un caso
1Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Central de Asturias; 3Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Central de Asturias; 4Servicio de Radiología. Hospital Universitario Central de Asturias; 5Salud Mental. Hospital Universitario Central de Asturias; 6Servicio de Neurociencias. Hospital Universitario Central de Asturias.
Objetivos: Presentamos el caso de una mujer de 46 años diagnosticada de enfermedad de Huntington (EH) a los 18 años (47 repeticiones de CAG) y que debutó con clínica motora a los 38 años. En los últimos años la paciente experimenta una progresión de las discinesias coreo-distónicas (UHDRS 86) con escasa respuesta a tratamiento farmacológico convencional, por lo que se propone implante de electrodos de estimulación cerebral profunda (ECP) en el globo pálido medial (GPm).
Material y métodos: Se trata de una paciente diagnosticada y seguida en la unidad de trastornos del movimiento de nuestro hospital.
Resultados: Se implantaron electrodos de ECP (sistema Boston Versice Genus) bajo anestesia general en el GPm bilateral con mejoría marcada de los movimientos coreicos desde el posoperatorio inmediato. Un mes después de la cirugía se ajustan los parámetros de estimulación y la puntuación en la UHDRS es 51, presentando leves discinesias en el miembro superior derecho. Asimismo, se ha reducido la dosis de antipsicóticos y ansiolíticos hasta en un 50% de la previa.
Conclusión: En el marco actual de una ausencia de recomendaciones claras y establecidas de las indicaciones de la ECP en la EH, en nuestro centro se propuso dicho tratamiento a una paciente con EH y mal control de los movimientos coreicos, mostrando una muy buena respuesta, tolerancia y control sintomático, con reducción en la UHDRS del 40% y del tratamiento farmacológico del 50%. Esta experiencia se muestra alentadora, pues parece haber una respuesta favorable al control sintomático con la realización de esta técnica.