Objetivos: Estudio de una paciente con migrañas con auras hemipléjica y disfásica con angiomatosis leptomeníngea.

Material y métodos: Mujer de 27 años, zurda, con antecedentes de epilepsia focal secundaria a MAV y migrañas desde la adolescencia. Acude a urgencias, como gestante de 33 semanas, por disfasia mixta moderada y parestesias en miembro superior izquierdo con posterior cefalea. Había presentado episodios previos de características similares en domicilio.

Resultados: Un EEG sin alteraciones y RM cerebral sin datos de isquemia aguda, pero con captación de señal cortical y leptomeníngea con hiposeñal ecogradiente prominentes en venas subcorticales hacia plexo coroideo, drenando a su vez en la vena de Galeno a nivel parietooccipital, confirmados tras administración de contraste. Datos compatibles con angiomatosis leptomeníngea, con sospecha de síndrome de Sturge-Weber. Al alta hospitalaria presentaba mejoría de la disfasia, recuperándose una semana después. Durante en seguimiento se confirmó ausencia de lesiones dermatológicas ni oftalmológicas. Dada cefalea incapacitante refractaria a otros preventivos, se pauta galcanezumab. La paciente presentó mejoría clínica muy significativa, con cefaleas de leve intensidad y sin auras.

Conclusión: El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es un síndrome neurocutáneo que asocia normalmente angiomas faciales, coroideos y leptomeníngeos, siendo el tipo III (afectación intracraneal exclusiva) el más infrecuente. La hipótesis sugiere que la desregulación hemodinámica cerebral precipita una depresión cortical que daría lugar a auras motoras más prolongadas. El SSW debería ser considerado en estudio etiológico de migraña, dado que algunos síntomas clásicos, como angiomas faciales o retraso mental, pueden estar ausentes. Los anticuerpos monoclonales anti-CGRP son útiles en prevención de auras discapacitantes.