Objetivos: La afectación neurológica en la enfermedad de Behçet es poco frecuente, pudiendo presentarse con alteraciones parenquimatosas o daño de las estructuras vasculares. Sin embargo, existe una forma de presentación inusual con un cuadro de deterioro neurológico crónico y progresivo.

Material y métodos: Paciente de 62 años, enfermedad de Behçet de 35 años de evolución, en base a aftas orales y genitales recurrentes junto con uveítis de repetición, en tratamiento con ciclosporina. En estudio por deterioro cognitivo asociado a trastorno de la marcha e incontinencia urinaria. En la exploración llama la atención datos de piramidalismo. Además, la valoración neuropsicológica detecta reducción de la velocidad de procesamiento, del funcionamiento ejecutivo y la memoria. RM craneal informada como atrofia cortical difusa, predominante en ambos hemisferios cerebelosos y mesencéfalo. EMG sin hallazgos significativos y PET observándose hipometabolismo temporoparietal derecho. Estudio del LCR observándose leve pleocitosis, proteinorraquia y elevación de IL-6 (133 pg/ml). Resto parámetros dentro de la normalidad: onconeuronales, citología, microbiología, marcadores de EA…

Resultados: Dado que el cuadro resulta sugerente de neurobehçet crónico progresivo se modifica tratamiento por metotrexate. Se repite medición de IL 6 en LCR tras dos meses de tratamiento, observándose aumento de los niveles de IL-6 (339 pg/ml) y empeoramiento clínico con afectación motora y cognitiva progresiva, decidiéndose escalada terapéutica a infliximab (anti-TNF alfa).

Conclusión: El neurobehçet crónico progresivo se caracteriza por demencia y trastorno de la marcha de evolución lenta con atrofia progresiva del tronco encefálico y elevación persistente de los niveles de IL-6 en el LCR, como se objetiva en el caso presentado.