Objetivos: Presentación de un caso clínico con diagnóstico final de enfermedad Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y neuroimagen inicial compatible con PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome).

Material y métodos: Mujer de 67 años con antecedente de HTA sin tratamiento que presenta cuadro subagudo de clínica psiquiátrica y ceguera cortical asociando síntomas compatibles con un síndrome catatónico, extrapiramidalismo y mioclonías, evolucionando finalmente hasta un estado de coma.

Resultados: Se realiza RM cerebral con hallazgo en secuencias FLAIR y T2 de hiperintensidad subcortical temporoocipital bilateral sin realce de contraste que sugiere PRES. El EEG muestra lentificación generalizada junto con ondas trifásicas y el LCR inicial es anodino. Tras resultados de RM cerebral y cifras tensionales en el límite alto se diagnostica inicialmente de PRES. Ante deterioro neurológico progresivo se realiza nueva neuroimagen con resolución de lesiones tipo PRES y aparición de restricción en difusión en ganglios basales y corteza cerebral parietal derecha. Con sospecha de ECJ se realizan EEG seriados evidenciándose complejos periódicos de ondas agudas generalizadas a 1 Hz. Un nuevo estudio de LCR resulta positivo para proteína 14.3.3 y RT-QuIC apoyando el diagnóstico.

Conclusión: El PRES como manifestación radiológica inicial en la ECJ es muy infrecuente, son muy pocos los casos reportados en la literatura. Se desconoce si es una presentación simultánea accidental de ambas entidades o existe un mecanismo fisiopatogénico que explique ambos procesos. Destacar la importancia de profundizar en el estudio de extensión en aquellos pacientes con diagnóstico de PRES en los que no se objetive mejoría clínica a pesar de resolución de las lesiones en neuroimagen.