Objetivos: Las manifestaciones neurológicas en el síndrome de Behçet (NB) se producen en menos de un 10% de los casos y asocian importante morbilidad. El objetivo fue analizar las características clínicas, radiológicas y tratamiento de los pacientes con NB diagnosticados en un hospital terciario.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluye pacientes diagnosticados de NB según los Criterios Internacionales para enfermedad de Behçet (ICBD). Se recogen variables demográficas y clínicas: manifestaciones sistémicas, HLAB51, clasificación de NB, manifestaciones neurológicas, hallazgos en RM, punción lumbar y biopsia, tratamiento inicial y recidivas.

Resultados: N = 21 pacientes (edad media al diagnóstico 37,1 ± 10,5; 66,7% mujeres). La afectación sistémica predominante fue la mucosa (95,2%), seguida de la cutánea (52,4%), articular (61,9%) y ocular (33,3%). El 71,4% de pacientes pertenecían al subgrupo de NB parenquimatoso (33,3% afectación troncoencefálica, 26,7% neuropatía óptica, 20% medular, 20% cerebral) frente al 28,6% de tipo no parenquimatoso (75% TVC, hipertensión intracraneal y síndrome meníngeo 12,5% respectivamente). El 71,4% presentaban positividad para HLAB51 en suero y elevación de B2 microglobulina (57,1%), BOC (25%) y pleocitosis linfocítica (44,4%) en LCR. El 57,9% presentaban lesiones en RM, de predominio supratentorial y troncoencefálico (45% respectivamente). Se realizó biopsia en 1 caso. La terapia inicial más empleada fue la combinación de azatioprina y corticoides (30%).

Conclusión: El NB es una entidad compleja e infrecuente que comprende gran variedad de síntomas neurológicos. La biterapia con corticoides y azatioprina como manejo inicial fue el abordaje terapéutico más empleado. La sospecha clínica y diagnóstico diferencial con otras patologías son fundamentales, dada su importante similitud y solapamiento con otras entidades neurológicas.