Objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es una enfermedad multisistémica deteriorante sin biomarcadores de progresión evidentes en la actualidad. El análisis de la composición corporal mediante estudio de la impedancia bioeléctrica (BIA) es útil en la valoración nutricional de estos pacientes. El objetivo de este estudio es investigar además su utilidad como biomarcador de progresión/gravedad clínica en la DM1.

Material y métodos: Estudio longitudinal prospectivo 2021-2024 de 74 pacientes con DM1 a los que se les realizó una BIA con el dispositivo InBody S10 de análisis multifrecuencia segmental. Se recogen variables demográficas, nutricionales y clínicas. Se correlaciona el ángulo de fase (AF) obtenido mediante BIA con el grado de debilidad muscular medido mediante escala MIRS, la afectación cardiológica definida por PR > 200 mseg o QRS > 120 mseg o implantación de marcapasos y la afectación respiratoria cuando la capacidad vital forzada (CVF) < 80%, existe hipoventilación nocturna o precisan usar VMNI.

Resultados: 24 eran hombres y 40 mujeres. La media de edad fue de 48,9 años. Se ha obtenido una concordancia estadísticamente significativa (p < 0,05) entre el AF y la escala MIRS (p < 0,001), la longitud del PR (p < 0,036), la CVF < 80% (p < 0,001) y la necesidad de VMNI (p < 0,001).

Conclusión: Existe una correlación significativa entre el AF medido por BIA y la gravedad clínica determinada tanto por la escala MIRS, la presencia de cardiopatía y la necesidad de VMNI. En las próximas semanas podremos determinar si, en esta serie, la caída del AF precede además a dicho deterioro, postulándose como un posible biomarcador pronóstico en pacientes con DM1.