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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P3
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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 19 - 23 November 2024
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66. Enfermedades neuromusculares P3
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20186 - MIOSITIS CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Y MIOCARDITIS EN RELACIÓN CON INHIBIDORES DEL CHECKPOINT

Díaz del Valle, M.; Romero Plaza, C.; Salvador Sánez, B.; García García, M.; Benítez del Castillo, I.; Cerca Limón, Á.; Martín Ávila, G.; Sáenz Lafourcade, C.; Pinel González, A.; Piquero Fernández, C.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe.

Objetivos: Los inhibidores del checkpoint inmune (ICI) han revolucionado el tratamiento oncológico, pero pueden causar efectos adversos inmunomediados (EAI) con serias implicaciones (1-2% neurológicos). Presentamos un caso de miositis grave y miocarditis asociada a tratamiento con ICI.

Material y métodos: Varón de 78 años con carcinoma escamoso de pulmón T4N0M0-1 (nódulo LSI dudoso) tratado con carboplatino y pembrolizumab. Presenta diplopía y cervicalgia dos días tras segundo ciclo, constatándose debilidad en extensión del cuello, paresia del VI par derecho y CK elevada (1691 U/L).

Resultados: Destaca patrón miopático en EMG (jitter y estimulación repetitiva normal). Ante alta sospecha de EAI se inicia megadosis corticoidea, con normalización de CK. Una semana después presenta disnea con disartria y disfagia, requiriendo SNG para nutrición y valoración por Neumología para VMNI ante insuficiencia respiratoria restrictiva por afectación muscular (descartando otras causas). Se escala a tratamiento con inmunoglobulinas. Presenta mejoría progresiva con recuperación funcional a los 9 meses. Desde el inicio troponina-T marcadamente elevada (ecocardiograma normal), desarrollando FA que recibe anticoagulación, con probable miocarditis relacionada con ICI. Mantiene seguimiento cardiológico con evolución favorable. En ningún momento presenta fatigabilidad, aunque los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina son levemente positivos.

Conclusión: La miositis es una complicación rara pero potencialmente fatal del tratamiento con ICI. Su fenotipo característico (preferencia por musculatura ocular y axial, linfopenia y CK levemente elevada) difiere de otras miopatías inflamatorias y su diagnóstico requiere una alta sospecha. La asociación con miocarditis y miastenia gravis empeora el pronóstico y en su manejo es clave la inmunosupresión agresiva, el soporte cardiorrespiratorio y el manejo multidisciplinar.

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