Objetivos: Describir un caso de multineuropatía craneal y afectación piramidal de origen disinmune en una paciente con anticuerpos antigangliósidos positivos.

Material y métodos: Mujer de 58 años en seguimiento desde 2013 por episodios recurrentes (hasta 4) de neuropatía craneal múltiple con compromiso de VII y VIII pares derechos y diplopía binocular sin oftalmoparesia objetivada. En 2020 ingresa por disfagia grave, precisando nutrición por sonda, asociado a disartria por afectación bilateral de IX y X par craneal. Presenta progresiva debilidad axial y proximal de miembros inferiores con datos de piramidalismo.

Resultados: La resonancia magnética craneal y medular completa no mostró alteraciones. Se realizó un estudio ENG que resultó normal. Se solicitó una batería analítica con perfil disinmune, marcadores tumorales, serologías y anticuerpos onconeuronales, sin alteraciones. El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró bandas oligoclonales positivas, sin disociación albuminocitológica. Los anticuerpos antigangliósidos GM1 y GM2 (IgM) fueron positivos. Se pautó un ciclo de inmunoglobulinas, con resolución completa de la sintomatología. Sin embargo, se produjo una recurrencia meses después, por lo que se inició tratamiento con rituximab, permaneciendo asintomática desde entonces.

Conclusión: En la neuropatía craneal múltiple, con sospecha de etiología disinmune, aún en ausencia de compromiso de nervio periférico como circunstancia excepcional, la determinación de anticuerpos antigangliósidos puede ser clave en el diagnóstico. Permite instaurar un tratamiento inmunomodulador lo más precoz posible en síndromes con importante repercusión funcional. La respuesta positiva a rituximab subraya su potencial en el manejo de estas condiciones.