Objetivos: El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune caracterizada por infiltrados linfocitarios en órganos exocrinos (glándulas salivares y lacrimales, principalmente) cursando mayoritariamente con clínica en forma de “síndrome seco”. Sin embargo, puede existir, concomitantemente, afectación neurológica. En este sentido, presentamos un caso de SS con alteración del sistema nervioso periférico.

Material y métodos: Mujer de 59 años que como antecedente relevante presenta hipotiroidismo autoinmune bajo tratamiento oral sustitutivo. Consulta por cuadro de 7 días de evolución de parestesias distales ascendentes en extremidades inferiores y superiores. Exploración neurológica con hipopalestesia distal y marcha atáxica sensitiva con abolición de reflejos osteotendinosos en extremidades inferiores. Punción lumbar con disociación albuminocitológica leve. El electromiograma evidenció polineuropatía axonal sensitiva de predominio en extremidades inferiores. Anticuerpos antigangliósidos negativos con SS-A/Ro 52 SS-A/Ro 60 positivos, que junto a un test de Schirmer y biopsia salivar positiva, confirman el diagnóstico de SS. Se trató 5 días con inmunoglobulinas IV mejorando significativamente la deambulación.

Resultados: La polineuropatía axonal (PNA) distal de predominio sensitivo es la manifestación neurológica más frecuente en el SS, precediendo en numerosas ocasiones al diagnóstico del mismo. Los factores de riesgo asociados son la edad avanzada y la presencia de autoanticuerpos (beta2-glicoproteína, p-ANCA y crioglobulinas). El principal tratamiento se realiza con glucocorticoides, pudiéndose utilizar inmunoglobulinas IV.

Conclusión: Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de SS a raíz de la aparición de una PNA. En este caso, una anamnesis en búsqueda de patología sistémica resultó crucial para orientar las pruebas complementarias y realizar el diagnóstico descrito.