Objetivos: El diagnóstico etiológico de la meningitis crónica representa un reto, ya que se puede confundir fácilmente con infecciones del sistema nervioso central ocultando patologías de diagnósticos más complejos y con peor pronóstico.

Material y métodos: Se presenta el caso de un varón de 44 años con signos y síntomas de hipertensión intracraneal de inicio subagudo. Punciones lumbares de repetición confirmaron hipertensión intracraneal marcada con líquido cefalorraquídeo compatible con meningitis crónica de etiología indeterminada, sin evidencia de infección y citologías negativas para malignidad. RM repetidas de neuroeje sin evidencia de lesiones parenquimatosas, con realce leptomeníngeo inicial en el dorso del cordón medular de C7 a T4, posteriormente difuso. La analítica sanguínea mostró leve elevación de IgG4, PET TAC corporal sin datos de enfermedad inflamatoria ni tumoral sistémica. Tras biopsia de meninges se diagnostica de glioma leptomeníngeo difuso iniciándose quimioterapia sin respuesta, falleciendo finalmente 12 meses tras el inicio de síntomas.

Resultados: La autopsia mostro un glioma difuso de la línea media H3K27 alterado, con afectación de paredes de los ventrículos laterales bilaterales, acueducto de Silvio y IV ventrículo.

Conclusión: Los gliomas difusos de la línea media con mutación en H3K27M son tumores altamente agresivos, con pronóstico desfavorable, y con muy pocos casos descritos en adultos. Este caso resalta la importancia de reconocer la complejidad de diagnósticos poco comunes, por lo tanto, la búsqueda de malignidad es obligatoria en aquellos pacientes que no han respondido al tratamiento antiinfeccioso y antiinflamatorio, aunque el examen del LCR no haya demostrado células neoplásicas.