Objetivos: La dismotilidad gastrointestinal autoinmune (en inglés, nAGID), es una entidad poco frecuente de disautonomía limitada, que en los casos más graves puede producir pseudoobstrucción intestinal crónica (en inglés, CIPO). Nuestro objetivo es describir las respuestas a tratamiento inmunosupresor en tres pacientes con CIPO secundario a AGID.

Material y métodos: Descripción de tres casos consecutivos diagnosticados en un hospital de referencia para trastornos graves de motilidad digestiva durante el año 2023. Se recogieron variables clínicas y demográficas, así como resultados de estudios radiológicos y anatomopatológicos. Se definieron como objetivos principales la respuesta clínica y radiológica al tratamiento inmunosupresor.

Resultados: Se incluyeron tres pacientes con CIPO asociado a nAGID, refractario a tratamientos previos. En dos de ellos se realizó biopsia de yeyuno, observándose ganglionitis mientérica. El primer paciente era un hombre de 35 años que presentó nAGID sin marcadores serológicos de autoinmunidad, concomitantemente con miastenia gravis asociada a timoma, y la nAGID respondió a vedolizumab. El segundo caso era una mujer de 18 años con nAGID asociada a anti-Hu no paraneoplásica, que consiguió remisión clínica tras tratamiento con rituximab. La tercera paciente fue una mujer de 60 años que presentó nAGID asociada a anti-Hu paraneoplásica (cáncer de pulmón de célula pequeña) sin respuesta a ciclofosfamida y finalmente falleció.

Conclusión: Nuestros hallazgos enfatizan la potencial eficacia de rituximab y vedolizumab en el manejo de la dismotilidad gastrointestinal autoinmune con pseudoobstrucción intestinal crónica, especialmente en casos refractarios. Aunque es necesaria una muestra mayor, estos tratamientos podrían considerarse opciones válidas dentro del espectro terapéutico de dichos pacientes.