Objetivos: Los trastornos del movimiento mediados por anticuerpos son una forma rara de presentación de las enfermedades inmunomediadas. La enfermedad por anticuerpos anti-IgLON5 es una taupatía descrita recientemente que se puede presentar simulando un parkinsonismo atípico y que ha generado un interés significativo debido al papel de la inflamación en la neurodegeneración.

Material y métodos: Se presenta el caso de una paciente con síntomas de parkinsonismo atípico tipo parálisis supranuclear progresiva (PSP) diagnosticada de enfermedad por anticuerpos anti-IgLON5.

Resultados: Paciente con cuadro progresivo de disfagia, trastorno de la marcha, alteración de la motilidad ocular con afectación de la mirada vertical y déficit de convergencia, y trastorno del sueño abigarrado con períodos alternados de hipersomnia e insomnio. Orientada inicialmente como una PSP, fue estudiada con resonancia magnética cerebral que mostró un aplanamiento del mesencéfalo en la secuencia T1 sagital (signo del colibrí), y un DaTSCAN con degeneración de la neurona dopaminérgica presináptica. La rápida progresión y el trastorno del sueño atípico hicieron que se replanteara el diagnóstico. Se decidió realizar una determinación en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR) de anticuerpos contra anti-IgLON5, cuya positividad confirmó el diagnóstico de enfermedad por anticuerpos anti-IgLON5.

Conclusión: El descubrimiento reciente de los anticuerpos de superficie neuronal contra IgLON5 como base fisiopatológica de una taupatía ha estrechado los límites entre la neurodegeneración y la neuroinmunología. Así, se resalta la importancia de tener presente la enfermedad por anti-IgLON5 ante casos de parkinsonismo atípico, con especial interés en el trastorno del sueño característico.