Perioperative anesthetic management of reductive glossoplasty in a patient with Beckwith-Wiedemann syndrome

Abstract

Introduction

Postoperative management of patients with the congenital growth disorder Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) can be complicated. The main clinical manifestations of the syndrome are macroglossia — which may hamper airway management —, prematurity, hemihypertrophy, omphalocele, embryonal tumours and episodes of neonatal hypoglycaemia.

Objective

Our main objective is to describe the perioperative management and potential anaesthetic complications in paediatric patients with BWS undergoing glossectomy.

Methods

Case report and literature review.

Results

We describe the case of an 11-month-old patient diagnosed with BWS who underwent reduction glossoplasty. We performed a comprehensive preoperative evaluation, taking into account potential anaesthetic complications derived from both macroglossia and prematurity, and the risk of hypoglycaemia. The procedure was performed under general anaesthesia. Intubation — performed according to difficult airway management algorithms — was uneventful and the patient was successfully extubated in the operating room. The patient remained stable during the postoperative period, with good respiratory dynamics, SatO₂ > 96% and good glycaemic control. Oral intake was started 4 h after surgery, and she was discharged to the ward at 24 h.

Conclusion

BWS patients require a multimodal approach that includes detailed preoperative planning and knowledge of potential airway-related and systemic complications.

Resumen

Introducción

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un trastorno de crecimiento congénito. El manejo perioperatorio puede ser a veces complicado. Sus principales manifestaciones clínicas son macroglosia, que puede causar dificultades en el manejo de la vía aérea, prematuridad, hemihipertrofia, onfalocele, tumores embrionarios y episodios de hipoglucemia neonatal.

Objetivo

Nuestro objetivo principal es describir el manejo perioperatorio de pacientes pediátricos con SBW sometidos a glosectomía y sus posibles complicaciones anestésicas.

Métodos

Reporte de caso y revisión del tema.

Resultados

Describimos el caso de una paciente de 11 meses diagnosticada con SBW que se sometió a cirugía reductora de macroglosia. Se realizó una evaluación preoperatoria exhaustiva con la consideración de las posibles complicaciones anestésicas derivadas tanto de la macroglosia como de la prematuridad, y los posibles episodios de hipoglucemia. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, siguiendo los algoritmos de intubación difícil de la vía aérea, sin incidencias, y se realizó una extubación segura en el quirófano. Durante el postoperatorio la paciente permaneció estable, presentó buena dinámica respiratoria, SatO₂ > 96% y buen control glucémico, comenzando la dieta oral a las 4 h después de la cirugía. Fue dada de alta a planta 24 h después de la intervención.

Conclusión

El manejo exitoso de pacientes con SWB requiere un enfoque multimodal, con planificación preoperatoria completa y conocimiento sobre posibles complicaciones en relación tanto con las vías respiratorias como con las sistémicas.