Ataque agudo de porfiria posterior a cirugía de reemplazo valvular mitral: a propósito de caso

Resumen

Las porfirias agudas son trastornos metabólicos graves asociados a una alteración enzimática del metabolismo del grupo hemo, desencadenado por factores precipitantes que pueden generar ataques agudos. A continuación se reporta el caso de una paciente a la que se le realiza cirugía de reemplazo valvular mitral, desarrollando en el postoperatorio deterioro neurológico de instauración progresiva asociado a parestesia en miembros inferiores, episodio convulsivo y posterior claudicación respiratoria. Por medio de una prueba rápida para la detección de producto porfirínico en orina, se realiza el diagnóstico temprano, el cual fue sorpresivo ante la baja posibilidad del mismo, sin embargo, fallece por exacerbación de comorbilidades y ausencia de tratamiento.

Abstract

Acute porphyrias are serious metabolic disorders associated with an enzymatic alteration in the metabolism of the haem group, triggered by precipitating factors that can generate acute attacks. The case is reported of a patient undergoing mitral valve replacement surgery. In the postoperative period she developed a progressive neurological impairment associated with paraesthesia in the lower limbs, seizure episode, and subsequent respiratory claudication. By using a rapid test for detection of porphyrin products in urine, the early diagnosis was made, which was surprising given the low possibility of it, however, she died due to exacerbation of comorbidities and lack of treatment.