Síndrome antifosfolípido catastrófico

Resumen

El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico (SAFC) corresponde a una forma del SAF que se caracteriza principalmente por su gravedad; el concepto fue introducido para definir una forma grave y de rápida evolución del SAF que conduce a falla multiorgánica producto de la presencia de trombosis en la microvasculatura.

Este síndrome corresponde a una forma poco frecuente de SAF y se presenta en tan solo el 1% de los pacientes, siendo el 70% de estos casos ocurridos en mujeres jóvenes, aunque también se han descrito casos en recién nacidos y en personas de edad avanzada de ambos géneros. La mortalidad puede ascender hasta el 40% de los casos con SAFC y llama la atención que incluso en el 50% de los pacientes esta puede ser la primera manifestación de un síndrome antifosfolípido. Acerca de la presencia de una enfermedad autoinmune de base, se describe que en el 58% de los casos no hay asociación a otras enfermedades, pero en los demás pacientes la asociación más frecuente corresponde al lupus eritematoso sistémico seguido de la artritis reumatoide y la dermatomiositis. Las características en común de estos casos son: afectación multiorgánica (3 o más órganos), evidencia anatomopatológica de oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre y títulos de anticuerpos antifosfolípidos elevados.

Abstract

Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is a form of presentation of antiphospholipid syndrome mainly characterised by its severity. Its was named as such to define a severe and rapidly evolving form of antiphospholipid syndrome (APS) that leads to multi-organ failure due to the presence of thrombosis in the microvasculature.

This form of presentation is rare and occurs in about 1% of patients with APS, with 70% of these cases detected in women. Cases have also been described in newborns and the elderly of both genders. Mortality can be as high as 40% of the cases with CAPS, and it is worth noting that in 50% of the cases it is also the first manifestation of an antiphospholipid syndrome. As regards the presence of a baseline autoimmune disease, it is reported that there is no association with other pathologies in 58% of case, but in the other patients, the most frequent association is systemic lupus erythematosus, followed by rheumatoid arthritis and dermatomyositis. The common characteristics of these cases are: multi-organ involvement (3 or more organs), histopathological evidence of the occlusion of multiple small calibre vessels, and elevated antiphospholipid antibody titres.