Microangiopatía trombótica en gestante que debuta como síndrome de HELLP: un reporte de caso

Resumen

El síndrome de microangiopatía trombótica se compone por un grupo de desórdenes que se caracterizan por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño de órgano blanco. Los diagnósticos diferenciales que podemos encontrar en este grupo son: la preeclampsia y el síndrome de HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia), el síndrome urémico hemolítico atípico, el hígado graso agudo del embarazo y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). El síndrome de HELLP se ha clasificado históricamente como una complicación de la preeclampsia severa, sin embargo, últimamente se ha propuesto como una enfermedad completamente independiente asociada a múltiples complicaciones durante la gestación, como alteraciones en la placentación con insuficiencia placentaria, hepática materna, afectación neurológica, aborto, función renal alterada, parto prematuro, entre otras. A continuación, presentamos el caso de una paciente primigestante de 22 años, con embarazo de 31 semanas y 6 días, que requiere ser llevada a finalización de la gestación por cesárea de urgencia debido a trombocitopenia severa y elevación aguda de transaminasas y deshidrogenasa láctica (LDH). La paciente se enfoca como un síndrome de microangiopatía trombótica, que finalmente se diagnostica como un síndrome de HELLP severo, respondiendo satisfactoriamente al manejo con plasmaféresis.

Abstract

Thrombotic microangiopathy syndrome is composed of a group of disorders characterized by: microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and target organ damage. The differential diagnoses are preeclampsia and HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia), atypical haemolytic uraemic syndrome, acute fatty liver of pregnancy and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). HELLP syndrome has been historically classified as a complication of severe preeclampsia, however, lately it has been proposed as a completely independent pathology. HELLP syndrome is associated with multiple complications during pregnancy, such as placentation disorders with placental insufficiency, maternal liver disease, neurological involvement, abortion, altered kidney function, premature birth. In this article we present the case of a 22-year-old primiparous patient, with a pregnancy of 31 weeks and 6 days, requiring emergency caesarean section due to severe thrombocytopenia and acute elevation of transaminases and lactic dehydrogenase (LDH). The patient was diagnosed with a thrombotic microangiopathy syndrome, finally concluded as a severe HELLP syndrome, responding satisfactorily to management with plasmapheresis.