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A la exploración rinoscópica y endoscópica se evidenció una gran desviación septal obstructiva a fosa nasal izquierda, y una masa bien delimitada, expansiva que ocupaba toda la fosa nasal derecha, no se localizaron estructuras anatómicas que permitiesen referenciar su procedencia u origen. Se realizó una biopsia que inicialmente se informó como fibromixoma benigno. En las pruebas de imagen se evidenció una masa sólida centrada en fosa nasal derecha con extensión a coanas y nasofaringe y con diámetro máximo de 6,5x5x4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, bordes bien definidos y signos de remodelación ósea con marcada desviación septal así como distorsión de la pared inferomedial de órbita derecha, y remodelación del techo del paladar óseo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una exéresis endoscópica completa del tumor nasosinusal en la que se evidenció un posible origen en el tercio posterosuperior del septum, en la unión de la lámina perpendicular del etmoides y el vómer, por lo que la resección tumoral se completó con una septectomía de la mitad posterior del septo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico histoplatológico definitivo fue de carcinoma ex adenoma pleomorfo (CXPA) no invasivo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como consecuencia de la remodelación ósea por el crecimiento expansivo del tumor el paciente presenta una anatomía desestructurada con unos senos maxilares y cornetes hipoplásicos y la completa desaparición del etmoides.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la fragilidad de los marcos quirúrgicos como complicación postoperatoria el paciente presentó una fístula oronasal en línea media de paladar duro, que se cerró en un segundo tiempo quirúrgico con un colgajo de deslizamiento de mucosa de paladar.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, tras dos años de seguimiento estrecho, el paciente no presenta signos de recurrencia ni persistencia de enfermedad y sigue estrictos controles endoscópicos periódicamente.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CXPA es una neoplasia epitelial maligna muy infrecuente que se desarrolla a partir de un adenoma pleomorfo (AP) preexistente. Solo el 10% de los adenomas pleomorfos se localiza en glándulas salivares menores del tracto aerodigestivo superior. El CXPA corresponde solo al 3,6% de los tumores en glándulas salivares, correspondiendo al 12% de las lesiones malignas de glándulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis del CXPA sigue en discusión, existen básicamente dos hipótesis, la primera en la que el tumor desde el inicio presenta componentes de carcinoma y una segunda hipótesis más aceptada en la que el adenoma con el tiempo y el progresivo crecimiento presenta una transformación carcinomatosa, la incidencia de esta transformación aumenta de un 1,5% a los 5 años a un 10% a los 15 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, los adenomas pleomorfos son tumores que presentan un componente mesenquimal y epitelial. Según su grado de invasión los CXPA se dividen en no invasivo, mínimamente invasivo e invasivo. Esta división marcará la actitud terapéutica y el seguimiento, ya que se ha descrito que el CXPA invasivo tiene una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 30%, mientras que las formas no invasivas o mínimamente invasivas presentan un curso más benigno sin recidivas ni extensión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Para el diagnóstico de CXPA, el hallazgo de este debe coexistir con evidencia histológica de AP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localización nasosinusal de los AP es muy infrecuente, más aún su malignización a CXAP. Hasta el año 2018 solo había 8 casos de CXAP en fosas y senos paranasales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4–8</span></a> descritos en la literatura, no obstante en 2019 Li et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> describen 7 casos de CXAP en una serie de 17 pacientes con AP en fosas y senos paranasales. Su localización más frecuente dentro de la nariz y fosas nasales es el septo nasal, como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La mayoría de los pacientes, al igual que en nuestro caso refieren insuficiencia nasal de años de evolución y congestión, pero pueden referir con menor frecuencia edema, epistaxis, rinorrea purulenta, otalgia, otitis media o pérdida de audición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de imagen revelan alteraciones óseas en función de la velocidad y ritmo de crecimiento del tumor, mostrándose cambios de tipo expansivos o destructivos. En nuestro caso se muestra una remodelación de los márgenes óseos de los senos y fosas nasales que indicaría un crecimiento lento y progresivo sin osteólisis lo que es un signo indirecto del grado de malignidad. En la RMN la intensidad de la señal de las imágenes ponderadas en T1 es baja a moderada mientras que en T2 es alta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores coinciden en que el tratamiento quirúrgico es de elección en este tipo de tumores, ya sea endoscópico o por abordaje abierto según la extensión y afectación de estructuras adyacentes. No obstante existe cierta controversia en cuanto al tratamiento adyuvante con radioterapia, algunos autores aseguran que este no mejora la supervivencia global de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, mientras que otros aseguran una mejora significativa de las tasas de control local a 5 años y una mejoría de la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro caso se analizó la pieza quirúrgica y observamos cómo los focos de carcinoma se encontraban lejos de los márgenes periféricos, por este hecho junto con el subtipo histológico, no invasivo, y la ausencia de hallazgos radiológicos sugestivos de agresividad, decidimos optar solo por la resección quirúrgica con controles endoscópicos periódicos.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conclusión</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de las lesiones en fosas y senos paranasales de aparente comportamiento benigno y crecimiento lento es clave para determinar el posible, aunque infrecuente, desarrollo de lesiones malignas como el CXAP, ya que determinará el pronóstico y la actitud terapéutica según el grado de agresividad histológica que estas lesiones presenten.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conclusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-12-18" "fechaAceptado" => "2020-03-27" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 871 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 71730 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética, secuencia T2. 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