Primary urethral carcinoma: Results from a single center experience

Abstract

Introduction and aim of the study

Primary urethral carcinoma (PUC) is a rare neoplastic disease arising in the urethra, without any evidence of a previous or synchronous carcinoma of the entire urinary tract. Since rare diseases are often incorrectly diagnosed and managed, the aim of this study was to analyze the experience of a single urology center in the treatment of PUC, focusing on neoplasms arising from the male anterior urethra.

Materials and methods

Medical records of patients with neoplasms at the level of the penile and bulbar urethra who presented at our tertiary referral center between January 1988 and December 2018 were retrospectively reviewed. Patients with carcinoma of the prostatic urethra were excluded. The diagnosis was obtained with the aid of urethroscopy and lesion biopsy. Local staging was performed by means of contrast-enhanced MRI in selected patients. Staging was achieved by clinical examination, ultrasonography, and CT scan. Radical surgery (radical cystectomy + total penectomy + bilateral inguinal lymphadenectomy) was proposed to patients with ≥T2 tumors or cN+ with a good performance status, proximal tumor and without severe comorbidities. In case of nodal involvement, neoadjuvant chemotherapy was additionally offered. Patients with localized disease (

Results

A total of 13 male patients with anterior PUC were studied retrospectively. Total penectomy was performed in 7 cases, while partial urethrectomy was performed in 5 cases, and partial penectomy in 1 case. Of the 7 patients who underwent total penectomy, 5 underwent radical cystectomy with bilateral inguinal lymphadenectomy. Three patients were treated with neoadjuvant systemic chemotherapy, of which 2 were cT3N+ and 1 was cT3N0. The predominant histologic subtype was squamous cell carcinoma (SCC), found in 7 patients (53.8%), while urothelial carcinoma (UC) was present in 5 patients (38.5%) and a malignant fibro-histiocytoma in 1 case. Most patients were diagnosed at advanced stages of the disease, with T2 tumors in 15.4% and T3 tumors in 46.2% of the cases. Median follow-up was 24 months (range 1–294). After surgical treatment, 8 patients (61.5%) presented disease recurrence after a median of 6.3 months, with a 5-year RFS of 58% ± 14%. The 5-year OS rate was 50% ± 14% while the 5-year CSS rate was 66% ± 13%.

Conclusion

Given its rarity, urethral carcinoma should be treated in a referral center. Treatment options include a radical approach or penile-preserving surgery (urethrectomy or partial penectomy) in cases of localized disease. Due to the high recurrence rate, strict follow-up is mandatory.

Resumen

Introducción y objetivo

El carcinoma primario de uretra (CPU) es una enfermedad neoplásica poco frecuente que surge en la uretra, sin evidencia de carcinoma previo o sincrónico en todo el tracto urinario. Dado que las enfermedades raras suelen diagnosticarse y tratarse de forma incorrecta, el objetivo de este estudio fue analizar la experiencia de un único centro urológico en el tratamiento del CPU, centrándose en las neoplasias que surgen de la uretra anterior masculina.

Materiales y métodos

Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes con neoplasias a nivel de la uretra peneana y bulbar que se presentaron en nuestro centro terciario de referencia entre enero de 1988 y diciembre de 2018. Se excluyeron los pacientes con carcinoma de la uretra prostática. El diagnóstico se obtuvo con la ayuda de una uretroscopia y biopsia de la lesión. El estadio patológico local se evaluó mediante resonancia magnética nuclear (RMN) con contraste en pacientes seleccionados. El estadiaje se evaluó mediante examen clínico, ecografía y tomografía computarizada (TC). La cirugía radical (cistectomía radical + penectomía total + linfadenectomía inguinal bilateral) se propuso a los pacientes con tumores ≥ T2 o cN + con un buen estado funcional, tumor proximal y sin comorbilidades graves. En caso de afectación ganglionar, se ofreció adicionalmente quimioterapia neoadyuvante. Los pacientes con enfermedad localizada (

Resultados

Se estudiaron retrospectivamente un total de 13 pacientes varones con CPU anterior. Se realizó penectomía total en 7 casos, mientras que 5 casos recibieron uretrectomía parcial y 1 caso, penectomía parcial. De los 7 pacientes que se sometieron a una penectomía total, 5 recibieron cistectomía radical junto con linfadenectomía inguinal bilateral. Tres pacientes fueron tratados con quimioterapia sistémica neoadyuvante, de los cuales 2 eran cT3N + y 1 era cT3N0. El subtipo histológico predominante fue el carcinoma de células escamosas (CCE), encontrado en 7 pacientes (53,8%), mientras que el carcinoma urotelial (CU) estaba presente en 5 pacientes (38,5%) y un fibrohistiocitoma maligno en 1 caso. La mayoría de los pacientes fueron diagnosticados en estadios avanzados de la enfermedad, con tumores T2 en el 15,4% y T3 en el 46,2%. La mediana de seguimiento fue de 24 meses (rango 1–294). Después del tratamiento quirúrgico, 8 pacientes (61,5%) presentaron recidiva de la enfermedad en una mediana de 6,3 meses, con una SLR a 5 años del 58% ± 14%. La tasa de SG a 5 años fue del 50% ± 14%, mientras que la tasa de SCE a 5 años fue del 66% ± 13%.

Conclusión

Dada su poca frecuencia, el carcinoma uretral debe ser tratado en un centro de referencia. Las opciones de tratamiento incluyen enfoque radical o cirugía de preservación del pene (uretrectomía o penectomía parcial) en casos de enfermedad localizada. Debido a la alta tasa de recurrencia, el seguimiento estricto es imprescindible.