Síndrome de Hoigne

Antecedentes: El síndrome de Hoigne es una reacción pseudoanafiláctica o pseudoalérgica que ocurre de forma súbita después de la administración intramuscular de penicilina G procaína o benzatina. Se trata de reacciones embolicotóxicas debidas al paso de microagregados de sal de penicilina a la circulación sanguínea. Caso clínico: Mujer de 44 años que debido a una amigdalitis aguda recibió tratamiento con penicilina G procaína por vía intramuscular a una dosis de 1.200.000 unidades al día. Inmediatamente después de la segunda dosis presentó inestabilidad, alucinaciones visuales y auditivas, disartria, percepción de cambios en la forma de su cuerpo, edema lingual y sensación de muerte inminente. Se realizó estudio de alergia a la penicilina (niveles de IgE sérica específica, pruebas cutáneas y prueba de tolerancia). La tolerancia oral a la penicilina confirmo el diagnóstico de síndrome de Hoigne. Conclusiones: El síndrome de Hoigne es una reacción pseudoanafiláctica que debe diferenciarse del shock anafiláctico. Esta diferenciación permitirá continuar el tratamiento con penicilina en el caso de síndrome de Hoigne y contraindicarlo en caso de shock anafiláctico.

Background: Hoigne¿s syndrome is a pseudoanaphylactic or pseudoallergic reaction that occurs after intramuscular administration of penicillin G procaine or benzathine. These are usually embolic toxic reactions possibly due to vascular occlusion by large crystals of the penicillin salts. We report a case of Hoigne¿s syndrome. Case report: A 44-year-old woman received 1,200,000 U.I. of intramuscular procaine penicillin once daily for treatment of acute amygdalitis. Immediately after the second dose the patient developed mental confusion, visual and auditory hallucinations, perceived changes of body shape, swelling of the tongue and a fear of impending death. Penicillin allergy study (serum-specific IgE levels, skin tests and provocation test) was performed. The diagnosis of Hoigne¿s syndrome was confirmed by negative oral challenge test with penicillin. Conclusions: Hoigne¿s syndrome is a pseudoanaphylactic reaction that must be differentiated from authentic anaphylactic shock due to penicillin. This distinction allows treatment to be continued in Hoigne¿s syndrome, whereas it is contraindicated in anaphylactic shock.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Hoigne es una reacción pseudoanafiláctica o pseudoalérgica que ocurre de forma súbita después de la administración intramuscular de penicilina G procaína o penicilina benzatina. Este síndrome se caracteriza predominantemente por alteraciones neuropsiquiátricas que incluyen confusión mental, alucinaciones visuales y auditivas, ansiedad, sensación de muerte y, en los casos más graves, disnea, taquicardia, cianosis y convulsiones ^1-2 . Presentamos un caso de síndrome de Hoigne.

Tabla I Pruebas cutáneas

CASO CLÍNICO

Mujer de 44 años sin hábitos tóxicos y con dermatitis alérgica de contacto al caucho. En diciembre de 2001 debido a una amigdalitis aguda recibió tratamiento con penicilina G procaína por vía intramuscular a una dosis de 1.200.000 unidades al día. Inmediatamente después de la segunda dosis presentó inestabilidad, alucinaciones visuales y auditivas, disartria, percepción de cambios en la forma de su cuerpo, edema lingual y sensación de muerte inminente. En la exploración física no se objetivaron lesiones cutáneas, angioedema, alteraciones cardiorespiratorias ni otras alteraciones neurológicas. Se le administró diazepam sublingual cediendo la sintomatología en 60 minutos.

Cuatro semanas más tarde se efectuó una determinación de IgE sérica total que fue normal ( < 4.78 UI/mL) y determinación de IgE sérica específica frente a penicilina G, penicilina V, ampicilina y amoxicilina que fue negativa. A continuación se realizaron pruebas cutáneas (prick test e intradermoreacción) con determinantes mayores de la penicilina (PPL), mezcla de determinantes menores (MDM), penicilina G, amoxicilina y ampicilina resultando todas ellas negativas (tabla I). El prick test con látex fue negativo. Ante estos resultados y la sospecha clínica de síndrome de Hoigne se planteó la realización de una prueba de provocación intramuscular con penicilina G y procaína que la paciente rechazó. Se realizó prueba de provocación oral controlada con fenoximetilpenicilina potásica (penicilina V) presentando buena tolerancia tras la administración de dosis terapéutica (500 mg). Los síntomas de la reacción, la negatividad de las pruebas específicas, así como la tolerancia a penicilina nos llevaron al diagnóstico de síndrome de Hoigne.

DISCUSIÓN

En 1959 Hoigne describió los primeros casos de reacciones pseudoanafilácticas debidas a la administración intramuscular de penicilina procaína. Se trata en la mayoría de los casos de reacciones embolicotóxicas debidas al paso de microagregados de sal de penicilina a la circulación sanguínea¹ . Sin embargo, la etiopatogenia de este síndrome tan sólo es parcialmente conocida. La descripción de cuadros clínicos similares tras la administración de otros fármacos (p. ej., lidocaína, claritromicina, gentamicina, etc.) ha sugerido que la etiopatogenia podría estar relacionada con la enfermedad de base del paciente o con enfermedades orgánicas cerebrales³ .

El síndrome de Hoigne es una reacción pseudoanafiláctica muy poco frecuente que se debe incluir en el diagnóstico diferencial de las reacciones adversas inmediatas debidas a penicilina. Las características clínicas de este tipo de reacción tras la administración intramuscular de penicilina G procaína o benzatina debe sugerirnos el diagnóstico y diferenciarlo de un verdadero choque anafiláctico. Este diagnóstico diferencial permitirá instaurar el tratamiento apropiado y continuar el tratamiento con penicilina y otros betalactámicos en el caso de síndrome de Hoigne y contraindicarlo en caso de choque anafiláctico⁴ .

Correspondencia:

Dr. P. Gaig Jané Unitat d’Al·lèrgia. Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII Mallafré Guasch, 4 47007 Tarragona. Spain E-mail: [e-mail]