Mujer de 46 años de edad y sin antecedentes de interés, remitida al servicio de cirugía vascular por clínica compatible con síndrome de Raynaud atípico, consistente en dolor neuropático, paroxístico, incapacitante, de 2 años de evolución, localizado en la falange distal del cuarto dedo de la mano izquierda. Se acentúa con el frío, no existen factores atenuantes y no desaparece con la toma de fármacos.
A la exploración, pulsos presentes, ausencia de soplos, maniobra Adson negativa, flujo capilar e interdigital con doppler normal en todos los dedos y espacio interdigital. Discreta palidez con el frío, hiperestesia táctil y térmica. Se instaura tratamiento médico progresivo, llegando a dosis de nifedipino 30mg/12h, pentoxifilina 600mg/12h y gabapentina 300mg/8h, analgésicos mayores y protección del frío, sin llegar a calmar el dolor.
En la radiografía de la mano, solo destacan leves signos degenerativos en las articulaciones interfalángicas distales. Estudio analítico completo (hormonas, inmunología, proteinograma y anticuerpos) y eco-doppler de extremidades superiores sin hallazgos. En la angiorresonancia magnética, se detecta un nódulo de 4×4mm, hiperintenso en T2 e hipointenso en T1, hipercaptante tras la inyección de gadolinio desde la arteria colateral radial del cuarto dedo, situada en profundidad en la vertiente radial del pulpejo del cuarto dedo, compatible con tumor glómico (fig. 1). El estudio de detección de tumores endocrinos es negativo, siendo normal la determinación de catecolaminas sanguíneas y urinarias, el estudio OctreoScan y screening de MEN-2
Se interviene quirúrgicamente bajo anestesia general, dado el rechazo absoluto de la paciente a realizar anestesia loco y/o regional, realizándose exéresis completa de la masa con ligadura de vasos aferentes, vía incisión longitudinal en cara lateral cubital del cuarto dedo de la mano izquierda (fig. 1).
El informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica describe a nivel macroscópico una masa de 60mm de diámetro bien delimitada no encapsulada. A nivel microscópico, neoplasia moderada a densamente celular, dispuesta en torno a canales vasculares y con depósito de material tipo membrana basal, compuesta por una población monomorfa de células redondeadas o poligonales, de núcleos de localización central y citoplasma ligeramente eosinofílico. Con la tinción de reticulina se delimitan células individuales o pequeños grupos de ellas; márgenes quirúrgicos libres de tumor (fig. 2); confirmándose el diagnóstico de tumor glómico.
Tras la cirugía, la paciente permanece asintomática.
El tumor glómico es una neoplasia benigna, dolorosa, localizada preferentemente en zonas acras. Tiene origen en las células primitivas glómicas y son células musculares lisas modificadas, con función en la regulación de la temperatura. Se postula un posible origen de las células perivasculares al poder encontrarse en localizaciones extracutáneas.
Las formas solitarias, más frecuentes, suelen aparecer como nódulos dérmicos de menos de 1cm diámetro, la mayoría aparecen en el lecho ungueal, azulados o rojizos, existiendo discoloración azul-rojiza (29%) y nódulo digital o deformación de la uña (33%). Tríada clásica de dolor localizado paroxístico, hipersensibilidad al tacto (100%), e hipersensibilidad al frío (63%). Más frecuente en jóvenes y mujeres, siendo localmente infiltrantes, recidivantes y rara la transformación maligna (1%)1. Histopatológicamente, suelen ser nódulos dérmicos bien delimitados, formados por células monomorfas de citoplasmas eosinofílicos y núcleos centrales hipercromáticos, dispuestos alrededor de los espacios perivasculares2.
Las formas múltiples presentan carácter hereditario autosómico dominante, con gen localizado en el cromosoma 1p21-22. Aparecen durante la infancia, distribuidos por toda la superficie corporal y asociados a veces con el síndrome de Kasabach-Merritt.
Suelen ser lesiones mal delimitadas, formadas por canales vasculares irregulares, semejantes a los hemangiomas.
El diagnóstico diferencial incluye otros tumores dolorosos en la zona (neuroma, espiradenoma ecrino, leiomioma, ganglión o exostosis, hemangiomas…) o entidades como artritis gotosa, calcinosis, sinovitis por cuerpo extraño…3.
Tras la sospecha clínica, la prueba de imagen de elección es la resonancia magnética administrando gadolinio si miden más de 2mm; en los subungueales es útil la tomografía axial computarizada. El diagnóstico definitivo lo aporta la biopsia de la pieza; en la inmunohistoquímica, las células glómicas expresan vimentina, actina muscular lisa, colágeno iv y laminina pericelular2. Las formas malignas presentan pleomorfismo importante, elevado índice mitótico y carácter infiltrativo.
El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica simple completa con márgenes de resección. Si son múltiples, se extirparán las lesiones dolorosas, siendo un adyuvante la escleroterapia1, la radiación con electrones y el láser2. Se ha descrito posible control del dolor durante 10 días con indometacina4.
La tasa de recurrencia varía del 4 al 50%, debido a escisión incompleta o a crecimiento de un nuevo tumor. Si los síntomas persisten a los 3 meses de la cirugía, se ha de repetir el estudio.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
