El leiomiosarcoma es un tumor maligno que procede de las células musculares lisas, aunque la afectación de vasos sanguíneos es rara. Los leiomiosarcomas vasculares representan menos del 2% de todos, siendo el más frecuente el que afecta a la vena cava inferior1. Pocos casos de leiomiosarcoma de la vena ovárica están presentes en la bibliografía. Como otros tumores retroperitoneales, rara vez presentan sintomatología hasta que llegan a ser una gran masa, siendo pobre la supervivencia a largo plazo. Pueden invadir tejidos adyacentes o presentar metástasis a distancia, aunque tienden a expandirse de forma local2.
Se presenta el caso de una mujer de 40 años con antecedentes de síndrome tóxico con afectación pulmonar, pitiriasis rosada de Gibert durante el embarazo, intervenida de una hernia crural derecha en 2010. Fumadora de 15 cigarrillos/día desde hace 20 años. Portadora de DIU.
Fue valorada en el Servicio de Urgencias en varias ocasiones por dolor abdominal intermitente en flanco e hipocondrio izquierdos de 5 meses de evolución, sin diagnóstico específico, y derivada al Servicio de Aparato Digestivo y Medicina Interna para estudio.
Estudios analíticos sin alteraciones. ECO abdominal (fig. 1) con lesión redondeada inespecífica, ampliando estudio con TC abdominal (fig. 2), donde se visualiza una lesión redondeada de 28×30mm en región izquierda de pelvis menor que evidencia adenopatía patológica en cadena iliaca externa izquierda, sin otros hallazgos.
Se realiza PAAF, donde se describe tejido mesenquimal con inmunofenotipo de músculo liso, alto índice de proliferación celular (25-30%), atipia y necrosis, indicando la posibilidad de leiomiosarcoma.
Estudio de extensión con PET/TAC: masa en hemipelvis izquierda adyacente a la bifurcación de la arteria iliaca izquierda con escaso nivel de hipermetabolismo, sin poder excluir posibilidad de malignidad.
Se decide tratamiento quirúrgico, apreciándose tumoración de 4cm dependiente de la vena gonadal izquierda adherida a uréter izquierdo, sin evidencia de enfermedad a distancia, que se reseca en su totalidad, previa cateterización ureteral izquierda.
Fue dada de alta al sexto día posoperatorio sin incidencias, con posterior tratamiento con radioterapia, sin signos de recidiva local o a distancia en pruebas de imagen hasta el momento actual, cumpliendo el año de seguimiento.
Existen pocos casos descritos en la bibliografía de leiomiosarcoma de la vena ovárica, varios de ellos en pacientes con dolores5–7 recurrentes, como es el caso que presentamos, y otros como hallazgos incidentales tras estudios radiológicos o en intervenciones quirúrgicas4.
El diagnóstico diferencial incluye el sarcoma peritoneal, nódulos linfáticos, el paraganglioma, el angiosarcoma, etc.
Debido a la experiencia limitada, el manejo óptimo de estos casos no está todavía bien definido5.
El único tratamiento con intención curativa es la resección completa de la lesión, aunque se puede añadir radioterapia adyuvante para el control local de la enfermedad3. A pesar de ello, los leiomiosarcomas presentan un porcentaje elevado de recurrencia y metástasis a distancia, con una supervivencia media a los 5 años de entre el 33 y el 53%7, siendo el tamaño y la localización los factores pronósticos más relevantes.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
