Las anomalías de las arterias coronarias constituyen del 0.2 al 1.2% de las cardiopatías congénitas aproximadamente1. La implantación de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar también conocida como síndrome de Bland-White-Garland es la anomalía coronaria más frecuente2,3.Las manifestaciones clínicas son derivadas de la isquemia miocárdica consecuencia del cortocircuito arteriovenoso y la presencia de cardiomegalia asociada a insuficiencia cardiaca es un hallazgo común en población infantil con menor prevalencia en población adulta4,5, dado que estos comienzan habitualmente con problemas relacionados con síndromes coronarios agudos, síndrome de insuficiencia cardiaca o muerte súbita6.
Se trata de una paciente de 51 años quien ingresa de forma electiva para cateterismo cardiaco como protocolo quirúrgico para recambio valvular por disfunción protésica mitral donde como hallazgo anexo a inmovilidad unidiscal se encuentra conexión anómala de la coronaria izquierda al tronco de la arteria pulmonar hallazgo que no se tenía documentado previamente; la paciente tenía antecedente de prolapso congénito de la válvula mitral con colocación de prótesis hace 15 años tipo St. Jude enviada a valoración preoperatoria por ortopedia para cirugía artroscópica; por antecedente de gonartrosis se solicita ecocardiograma y se detecta estenosis de la prótesis por pannus con gradiente medio de 14mmHg; se presenta en sesión medicoquirúrgica por la alteración valvular mencionada, decidiéndose ingreso para cateterismo. En la sesión se plantea la necesidad de reintervención quirúrgica para recambio valvular mitral y reimplante de la arteria coronaria izquierda a la aorta; se realizó angiotomografía como complementación diagnóstica (figs. 1 y 2).
Se efectuó cambio de válvula protésica mitral disfuncional por prótesis mitral más revascularización coronaria con técnica de vena safena reversa de arteria descendente anterior a aorta y cierre de nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda. Sin complicaciones en el posquirúrgico, adecuada evolución se egresa a los 7 días de la intervención tras el control por la consulta y se mantiene en vigilancia.
El síndrome de Bland-White-Garland es una entidad que puede cursar clínicamente desapercibida y que en esta paciente resulta ser un diagnóstico fortuito. En la literatura no se ha reportado coexistencia de disfunción valvular protésica más este síndrome por lo que podemos mencionar que la asociación no es frecuente. La mayoría de los pacientes mueren en la infancia7. En raras ocasiones, los pacientes pueden sobrevivir a la sexta o séptima década de la vida8.La reimplantación es técnicamente difícil en adultos a causa de estiramiento en la reparación coronaria y la naturaleza friable de la dilatación de la arteria coronaria.
Aunque este síndrome es una enfermedad de rara presentación en la edad adulta, el conocimiento de esta anomalía congénita es importante, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento pueden prevenir daños irreversibles al miocardio y posteriores complicaciones, como el infarto de miocardio, insuficiencia cardiaca, la regurgitación mitral y muerte súbita. Nuestro objetivo es contribuir al acervo médico existente. Hacemos especial énfasis en la necesidad de realizar el diagnóstico de origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar en todo paciente joven que presente patología de la válvula mitral; en este caso en especial, se tuvo que realizar corrección del defecto coronario desde la primera cirugía de recambio valvular mitral. Por tanto, es necesario en todo paciente de estas características realizar todos los estudios de gabinete para descartar este tipo de patologías.