Masa auricular derecha en paciente con mieloma múltiple

Introducción

Las neoplasias originadas de las células plasmáticas pueden presentarse como lesiones solitarias (plasmocitoma) o múltiples (mieloma múltiple). En los casos de plasmocitoma solitario se desarrollan de forma predominante en la médula ósea o, menos habitualmente, en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular), siendo con mayor frecuencia en cabeza y cuello.

Para el diagnóstico de plasmocitoma extramedular es preciso demostrar, junto a la presencia de un clon de células plasmáticas en la biopsia de la tumoración, la ausencia de lesiones líticas, aspirado medular sin plasmocitosis y ausencia de hipercalcemia, insuficiencia renal y anemia.

Es muy poco habitual la afectación cardiaca por este tipo de neoplasias durante su historia natural. Mostramos un extraño caso de infiltración cardiaca por este grupo de tumores.

Descripción del caso

Varón de 82 años, con antecedente de hipertensión arterial bien controlada con 2 fármacos e hipertrofia benigna de próstata. Comenzó con una tumoración pectoral derecha de rápido crecimiento, cuyo análisis anatomopatológico correspondió a plasmocitoma extramedular. Los estudios complementarios practicados mostraron una función renal normal, calcio total de 8.2 mg/dl, proteínas totales 7.1 g/dl, GPT 15 y GOT 22 U/l, LDH 243 U/l, CK 50 U/l, proteína C reactiva 0.2 mg/dl y beta-2-microglobulina 3.5 mg/l. Se observó en el proteinograma una banda monoclonal en la fracción gamma (3.8% del total de proteínas y 27% de la fracción gamma). La cuantificación de inmunoglobulina G resultó de 888 mg/dl frente a inmunoglobulina A de 124 y M de 53 mg/dl. Las cadenas ligeras en suero fueron de predominio de kappa (227 mg/dl), con cadenas lambda de 50.8 mg/dl. La inmunofijación del suero mostró pico monoclonal IgG kappa. El estudio de sangre periférica no presentó alteraciones significativas. El aspirado medular resultó con ausencia de plasmocitosis y en el estudio de inmunofenotipo de médula ósea no se apreciaron células plasmáticas. La TC de tórax mostró una asimetría de la musculatura pectoral (masa de 6 × 2.5 cm de diámetro anteroposterior a nivel del músculo pectoral mayor derecho), que protruía rodeando a la costilla adyacente y la unión condrocostal. Igualmente, presentaba lesiones líticas en arcos costales bilaterales e imágenes osteocondensantes (esclerosas o blásticas) en algunos cuerpos vertebrales y en la pala ilíaca derecha. Por todo ello, se diagnosticó mieloma múltiple secretor de IgG y cadenas ligeras kappa. El paciente fue tratado con quimioterapia (melfalán y prednisona), con desaparición posterior de la tumoración descrita. Siete meses después consultó por palpitaciones y disnea, sin hallazgos relevantes en la exploración física, detectándose en el electrocardiograma fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida. Se inició tratamiento con amiodarona intravenosa revirtiendo a ritmo sinusal a las 12 h. Se realizó una ecocardiografía transtorácica en la que se visualizó una masa móvil en aurícula derecha de difícil definición por mala ventana acústica. La función sistólica biventricular se encontraba conservada y presentaba un derrame pericárdico ligero sin datos ecocardiográficos de taponamiento. En el estudio transesofágico se confirmó la masa en aurícula derecha, que emergía de la vena cava superior, tapizando pared lateral y techo auricular, sin afectar al vaciamiento venoso, la vena cava inferior ni a la válvula tricúspide (fig. 1). En la TC con contraste de cuello, tórax y abdomen (fig. 2) se documentó un engrosamiento mamelonado de la pared cardiaca afectando a la aurícula derecha con notable estenosis de vena cava superior, extendiéndose hasta el tabique interauricular y pared de aurícula izquierda. A nivel óseo destacaba una osteopenia difusa con lesiones líticas mielomatosas vertebrales, costales y en cintura pelviana. No se evidenciaron adenopatías de tamaño patológico en este estudio. Se realizó una RM cardiaca (fig. 1), visualizándose igualmente un engrosamiento polilobulado de las paredes de la aurícula derecha de 2 cm de espesor y señal intermedia T1 y T2, extendiéndose por la pared lateral y por el septo interauricular superior y posteroinferior hasta la desembocadura de las venas pulmonares izquierdas, que no presentaban estenosis significativa. La masa se extendía hasta la desembocadura de la vena cava superior, estenosada casi al 50% y también hasta la cava inferior sin afectarla significativamente. Presentaba captación difusa precoz de gadobutrol, que indicaba tumoración sólida. Se realizó biopsia por vía intravenosa de la masa localizada en aurícula derecha, con muestra positiva a CD138, confirmando la infiltración por mieloma en esa localización (fig. 2). En las siguientes 48 h, y con relación a su enfermedad de base, desarrolló una clínica de disnea progresiva hasta hacerse a mínimos esfuerzos junto con aumento del diámetro de ambos miembros inferiores y del perímetro abdominal. En la exploración física se encontraba con mal estado general, obnubilación, tonos cardiacos apagados e hipotonía en base pulmonar derecha. Además, presentaba edema con fóvea en ambos miembros inferiores y ascitis. En la analítica practicada destacaba una creatinina de 1.85 mg/dl, proteína C reactiva de 3,3 mg/dl y VSG 25 mm/h, con resto de parámetros sin cambios respecto a las mediciones previas. Fue tratado de nuevo con quimioterapia (adriamicina y dexametasona) junto con bortezomib, con escasa respuesta. Aunque inicialmente mejoró, disminuyendo notablemente el edema periférico y normalizándose la función renal, la evolución posterior fue tórpida. Presentó de manera abrupta un cuadro de insuficiencia cardiaca biventricular con taponamiento cardiaco, falleciendo a pesar de la realización de pericardiocentesis y otras maniobras terapéuticas aplicadas.

Figura 1.

A) Ecocardiografía transesofágica, con masa a nivel de aurícula derecha, de aspecto heterogéneo, con extensión desde techo auricular y pared lateral. B) Ecocardiografía transesofágica donde se visualiza la extensión de la masa descrita hasta la vena cava inferior pero sin estenosar el drenaje venoso. C) RM cardiaca, corte axial, con masa de aspecto infiltrante en la pared de aurícula derecha a nivel de la desembocadura de vena cava superior (flecha), con extensión hacia la aurícula izquierda. D) Captación precoz de contraste gadobutrol, indicativa de tumoración sólida (flecha). Presencia de derrame pericárdico, incluso con estructuras semisólidas en su interior.

Figura 2.

A) TC torácica con contraste, donde se observa una imagen hipodensa sólida de contorno lobulado (*) hacia la cavidad de aurícula derecha (RA) y en menor grado a aurícula izquierda (LA). Condiciona una disminución de la desembocadura de la vena cava superior (flecha). B) Muestra microscópica con tinción H-E de pieza biopsiada de aurícula derecha, que muestra células plasmáticas proliferativas, sugestivas de infiltración por mieloma.

Discusión

La presencia de un plasmocitoma en el corazón es muy poco frecuente. Existen escasos casos publicados en los cuales se confirma la afectación cardiaca por este tipo de tumores. Desde los años 70 existen 10 casos reportados (aunque uno sin confirmación histológica), 3 casos con un plasmocitoma extramedular de origen primario cardiaco, uno extramedular primario con metástasis cardiaca y 5 con afectación extramedular cardiaca de un mieloma múltiple previo^1-3. En todos los casos con infiltración cardiaca se encuentran afectadas una o las 2 aurículas. Algunos autores especulan que podría deberse al implante en la aurícula derecha de las células neoplásicas que se encuentren en la circulación sanguínea, liberadas del tumor originario⁴. En los casos descritos el tumor tiene una tamaño extenso que produce un compromiso hemodinámico y es frecuente la aparición de un derrame pericárdico con taponamiento cardiaco. El plasmocitoma solitario desarrolla mieloma múltiple en el 10-15% de los casos⁵. En los pacientes con mieloma múltiple puede afectarse el corazón si desarrollan amiloidosis AL (de cadenas ligeras) con infiltración miocárdica, pero es muy extraña la infiltración del propio tumor en el corazón, como es el caso que presentamos.