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A) Skin biopsy including epidermis, dermis and hypodermis. At the level of the superficial dermis (see arrows) an inflammatory sheet infiltrate that condenses around the vessels (#) and some sweat ducts (*) can be observed, without vasculitis. Hematoxylin-eosin,4 x. B) The inflammatory infiltrate of the superficial dermis is composed predominantly of neutrophils with the presence of leukocytoclastia and occasional macrophages. There is no alteration of the epidermis. Hematoxylin-eosin, 20x.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "E. Guzmán-Almagro, A. Fernández-Hortelano, A. Díaz-Menéndez, J. González-Martín-Moro" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Guzmán-Almagro" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Fernández-Hortelano" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Díaz-Menéndez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." 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A) Biopsia cutánea que incluye epidermis, dermis e hipodermis. A nivel de la dermis superficial (ver flechas) hay un infiltrado inflamatorio en sábana que se condensa alrededor de los vasos (#) y algunos ductos sudoríparos (*), sin vasculitis. Hematoxilina-eosina,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x. B) El infiltrado inflamatorio de la dermis superficial está compuesto predominantemente por neutrófilos con presencia de leucocitoclastia y ocasionales macrófagos. No hay alteración de la epidermis. Hematoxilina-eosina, 20x.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis febril aguda neutrofílica es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida que fue descrita por vez primera en 1964 por el doctor Robert Sweet. Afecta a pacientes de edad media, con mayor predominio en el sexo femenino en un ratio 3:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza por la aparición brusca de lesiones cutáneas dolorosas tipo pápulas de coloración azul rojizo y lesiones tipo nódulo. El tamaño de estas lesiones varía y pueden presentarse en cualquier región corporal. Histológicamente es muy típica la presencia de infiltración neutrofílica a nivel de la dermis. A pesar de que se estima que la afectación ocular ocurre en un tercio de los casos, son muy pocos los casos publicados en la literatura oftalmológica (contabilizándose solo 20 hasta 2008)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 66 años acudió al servicio de Urgencias por hiperemia conjuntival, asociada a lesiones eritematosas pruriginosas acompañadas de edema en facies y tronco de tan solo 24 h de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). La semana previa había presentado un cuadro catarral. 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Inicialmente con hidrocortisona y posteriormente, tras resultado de la biopsia cutánea con prednisona oral a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso y día.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se remitió a Oftalmología para valorar la inflamación ocular. A la exploración, la agudeza visual estaba conservada. La presión intraocular y la funduscopia no mostraron alteraciones. En el segmento anterior presentaba una inyección mixta de características hemorrágicas que se acompañaba de quemosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). Se diagnosticó de conjuntivitis hemorrágica en contexto de SS y se pautó colirio de dexametasona, una gota cada 6 h durante una semana.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica mostraba leucopenia leve de 2,70x103/μL (3,6 - 10,5) y linfopenia leve de 0,8x10<span class="elsevierStyleSup">3</span>/μL (1,1 - 4,0). Los valores de proteína C reactiva fueron 85,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l (0,0 - 5,0).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histopatológico se evidenció una dermatitis neutrofílica con leucocitoclastia y edema en dermis papilar compatible con SS. Como se observa en nuestro caso, el infiltrado inflamatorio se puede condensar ligeramente alrededor de los vasos y los ductos sudoríparos, sin producir vasculitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). 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En los últimos seis meses la paciente no ha presentado recurrencias.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SS es una enfermedad infrecuente que cursa con lesiones eritematosas y dolorosas de aparición brusca que se acompañan de fiebre, malestar, artralgias o cefalea y una elevación de los reactantes de fase aguda (leucocitosis con neutrofilia, VSG y proteína C reactiva elevadas).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce su etiología pero podría existir una disfunción inmunológica. Parece que una señalización inadecuada por parte de las citoquinas conduce a un reclutamiento y activación de neutrófilos. Esta respuesta disfuncional de los neutrófilos intoxica los tejidos, produciendo las manifestaciones características.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque tradicionalmente se ha estimado que un tercio de los casos de SS presentan lesiones oculares lo cierto es que probablemente sea algo menos frecuente. De los 136 casos descritos solo presentaron manifestaciones oftalmológicas 24 de ellos (18%). La afectación más común es la del segmento anterior, aunque también se han descrito algunos casos con afectación del polo posterior. La expresión es muy variable, pudiendo producir conjuntivitis, epiescleritis, nódulos limbares, uveítis, dacrioadenitis, inflamación palpebral, queratitis ulcerativa periférica, glaucoma, inflamación orbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e incluso vasculitis y retinitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Tradicionalmente, las patologías más involucradas han sido conjuntivitis y epiescleritis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>, pero series recientes señalan a la escleritis como la más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión ocular puede presentarse de forma uni- o bilateral. Su aparición puede ser simultánea a las alteraciones dérmicas, aparecer días después, o presentarse en ausencia de estas.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Órganos como hueso, pulmón, hígado, bazo y cerebro pueden verse comprometidos, y al igual que el ojo su implicación en este síndrome puede ser de forma sincrónica, anterior o posterior a la infiltración dérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tamaño de las lesiones cutáneas varía entre entre 0,5 y 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Estas suelen afectar más al hemicuerpo superior (cara, cuello, tronco e inicio de miembros) aunque también se han descrito lesiones en dedos, muñecas, manos o piernas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dermatosis neutrofílicas se clasifican en 4 tipos según la profundidad de la afectación: epidermis (dando lugar a pústulas), dermis (pápulas y placas) y dermis profunda (úlceras). El SS corresponde a la variante que afecta a la dermis. El eritema nudoso puede asociarse al SS pero no es una dermatosis neutrofílica.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico de SS es necesario cumplir dos criterios de los considerados mayores y dos menores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se diagnostica el SS es necesario descartar cualquier proceso maligno subyacente, infección o enfermedad sistémica dado que existe una mayor frecuencia de recurrencias en estos casos.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según su inicio, el SS puede ser clasificado en 3 tipos:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásico o idiopático: es el tipo más frecuente y el que cursa con mayor afectación ocular. Se asocia con infección del tracto respiratorio o gastrointestinal, enfermedad inflamatoria digestiva o embarazo. Este es el tipo que presentaba nuestra paciente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asociado a patología maligna subyacente: representa el 15-20% de los casos, sobre todo se asocia con leucemia mieloide aguda y mielodisplasia. También puede asociarse con tumores sólidos del tracto genitourinario, gastrointestinal o mamarios. Si hubiese recurrencias de las lesiones oftalmológicas de forma aislada, habría que ampliar el espectro de tumores e infecciones a considerar.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inducido por fármacos de diversa índole: antibióticos (minociclina, nitrofurantoína, trimetropim-sulfametoxazol), antihipertensivos, antiepilépticos, el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), anticonceptivos orales y retinoides.</p></li></ul></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no hay una guía clínica para su tratamiento, el uso de corticoides orales a dosis iniciales de 0,5-1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/peso parece ser lo más indicado. La respuesta es muy buena y de hecho es considerada un criterio diagnóstico. En los SS farmacoinducidos, si es posible, se debe retirar el fármaco que lo indujo. También se han usado otros fármacos, aunque con menos experiencia, como: ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, colchicina, indometacina, dapsona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y yoduro potásico. La utilización tópica o intralesional de corticoides no parece aportar ningún beneficio añadido al tratamiento sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se considera necesaria la biopsia del tejido ocular para el diagnóstico de esta entidad, si bien en los casos en los que sí se ha realizado se evidencia una histopatología similar al cuadro dermatológico.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un rasgo histopatológico muy característico es la presencia de un infiltrado denso neutrofílico con leucocitoclastia en la dermis reticular cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, aunque también pueden observarse macrófagos, eosinófilos y linfocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones, el infiltrado inflamatorio es tan intenso que afecta a la dermis papilar induciendo cambios a nivel de la epidermis; planteando diagnóstico diferencial con la dermatitis herpetiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, en nuestro caso la epidermis estaba respetada.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista anatomopatológico, los principales diagnósticos diferenciales son<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis leucocitoclásticas, siendo la presencia o no de lesión vascular clave para su diagnóstico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El granuloma facial suele presentar un cuadro parecido con menor necrosis y mayor infiltrado inflamatorio de eosinófilos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de úlceras ayuda a distinguir el pioderma gangrenoso del SS.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuadros infecciosos que también pueden inducir un denso infiltrado neutrofílico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel de la biopsia cutánea no es posible diferenciar un SS de una enfermedad de Behçet, dado que los hallazgos histopatológicos pueden ser superponibles. Se ha sugerido la coexistencia en un mismo paciente del SS y enfermedad de Beçhet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, planteándose la posibilidad de que las manifestaciones clínicas constituyan un espectro continuo en estas dos patologías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, exponemos un cuadro clásico de SS, con la manifestación ocular más frecuente que es la conjuntivitis. Debemos recordar que esa patología se acompaña de afectación oftalmológica en un tercio de los pacientes. Por ello es importante que el oftalmólogo conozca el amplio espectro de manifestaciones oculares que pueden asociarse a este síndrome.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1560967" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407926" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1560968" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407925" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-04-14" "fechaAceptado" => "2020-06-10" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1407926" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome de Sweet" 1 => "Dermatosis neutrofílica febril aguda" 2 => "Conjuntivitis" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1407925" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sweet syndrome" 1 => "Acute febrile neutrophilic dermatosis" 2 => "Conjunctivitis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de una mujer de 66 años que acudió a urgencias por lesiones cutáneas en miembros tanto superiores como inferiores, edema facial y enrojecimiento ocular, acompañados de conjuntivitis hemorrágica. Tras pautar corticoides sistémicos el cuadro se resolvió en una semana. La biopsia cutánea confirmó que se trataba de un síndrome de Sweet.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet es una enfermedad infrecuente y desconocida para la mayor parte de los oftalmólogos a pesar de cursar con manifestaciones oftalmológicas. La afectación ocular está presente en un tercio de los pacientes, siendo los más usuales la epiescleritis y la conjuntivitis. El diagnóstico de confirmación es histopatológico y se caracteriza por una rápida respuesta a los corticoides sistémicos.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case presented is a 66-year-old woman who attended the emergency department due to skin lesions on the limbs, facial oedema, and eye redness accompanied by haemorrhagic conjunctivitis. The symptoms resolved after one week of systemic steroid treatment. Skin biopsy confirmed Sweet syndrome.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sweet syndrome is rare disorder and unknown by most ophthalmologists despite its frequent ophthalmological manifestations. Ocular involvement is present in one third of patients, with episcleritis and conjunctivitis being the most repeated. Pathology findings confirm the diagnosis which is also characterised by a rapid response to systemic corticosteroids.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1257 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 190506 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Afectación a nivel: A) facial, B) tronco C) ocular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 837 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 344554 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia cutánea. A) Biopsia cutánea que incluye epidermis, dermis e hipodermis. A nivel de la dermis superficial (ver flechas) hay un infiltrado inflamatorio en sábana que se condensa alrededor de los vasos (#) y algunos ductos sudoríparos (*), sin vasculitis. Hematoxilina-eosina,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x. B) El infiltrado inflamatorio de la dermis superficial está compuesto predominantemente por neutrófilos con presencia de leucocitoclastia y ocasionales macrófagos. No hay alteración de la epidermis. 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