Mujer de 42 años, fumadora, con antecedentes de esclerosis múltiple en tratamiento con teriflunomida y una gammapatía monoclonal de significado incierto, que acude a su centro de salud por disnea de esfuerzo y opresión torácica de varios días de evolución. Además, presenta edemas en miembros inferiores. Refiere astenia que atribuye al inicio del tratamiento para la esclerosis múltiple. Desde hace años tiene fenómeno de Raynaud con la exposición al frío, sequedad ocular y clínica de reflujo gastroesofágico con disfagia para sólidos.
A la exploración presenta únicamente una cianosis labial con auscultación cardiopulmonar normal, sin otras alteraciones.
Se realiza electrocardiograma en el que se observa un ritmo sinusal, eje derecho, con Ppulmonale y trastorno de la repolarización en cara inferior y anterior en probable relación con sobrecarga sistólica del ventrículo derecho (fig. 1).
Ante la clínica y los hallazgos electrocardiográficos ingresa para estudio. En la analítica únicamente destaca un NT-proBNP elevado. Se realiza ecocardiograma en el que se observa una hipertensión pulmonar con presión sistólica de arteria pulmonar de 70mmHg con gran dilatación de cavidades derechas y función sistólica del ventrículo derecho deprimida; en el estudio con suero agitado se observa un foramen oval permeable. Se realiza una angio-TC y una gammagrafía V/Q que descartan tromboembolismo pulmonar, una TC de alta resolución que no muestra afectación intersticial, y una espirometría en la que no se observa obstrucción al flujo aéreo. El cateterismo cardiaco derecho confirma una hipertensión pulmonar precapilar. La capilaroscopia muestra un patrón esclerodermiforme activo, y la gammagrafía de glándulas salivales es compatible con un síndrome seco.
El factor reumatoide y el perfil de anticuerpos de esclerodermia son negativos, así como los anticuerpos antifosfolípidos.
Ante los resultados de los estudios realizados se establece el diagnóstico de hipertensión pulmonar grupo 1, que podría estar causada por fármacos (teriflunomida) o estar asociada a una colagenosis, y se inicia tratamiento con sildenafilo y bosentan.
Comentario: Se denomina onda «P pulmonale» a la presencia de una onda P alta y acuminada en II (≥2,5mm), III y aVF, que aparece por sobrecarga de la aurícula derecha, como la que se produce a consecuencia de un Cor pulmonale crónico secundario a hipertensión pulmonar.
