Las crisis de espasmo del llanto son un fenómeno frecuente y alarmante que ocurre en niños aparentemente sanos. Su secuencia suele resultar bastante típica y repetitiva: de forma brusca e inopinada el niño rompe a llorar para después entrar en apnea o bien, tras un período de llanto en el cual el niño no resulta consolado, sobreviene la apnea: el niño deja de respirar, emite sonidos entrecortados, empalidece, presenta inmovilidad o rigidez total o parcial, o incluso cae al suelo más o menos bruscamente.
Dependiendo de un elemento descriptivo y externo elemental, el color que adquiere el niño en la crisis, se han clasificado dichas apneas de llanto o espasmos del sollozo en 2 formas clínicas: cianótica y pálida.
Fisiopatología
Estas 2 formas clínicas fueron descritas por Lombroso y Lerman en los años sesenta1. Suele decirse que la diferenciación de las mismas es importante, ya que sus mecanismos fisiopatológicos son diferentes y, desde el punto de vista psicológico, tal vez impliquen sucesos o estructuras psicológicas diferentes. Sin embargo, también existen las formas mixtas: el niño sucesivamente se pone cianótico y pálido.
Cuando las crisis cursan con pérdida de conciencia, se ha postulado una fisiopatología basada en mecanismos de anoxia cerebral transitoria, intermediada por fenómenos respiratorios (forma cianótica), cardíacos (forma pálida) o mixtos.
Clínica e historia natural2-9
La forma cianótica o azul es la más frecuente y responde a la descripción clásica: ante una contrariedad o frustración que despierta en el niño afectos de ira y rabia, o bien, como decíamos, tras un llanto demandante que tal vez él siente como no suficientemente atendido, el infante inicia un llanto más o menos duradero pero que, a menudo, las madres suelen reconocer «como el que les produce los ataques». Efectivamente, bien tras un período de llanto o brusca e inopinadamente, llega un momento de silencio, habitualmente tras una sacudida estridulosa. En este momento solemos encontrar al niño con la boca completamente abierta y en expiración forzada. La cara y el tronco cambian de color. Después de esta pausa silenciosa, la crisis puede resolverse con una inspiración laboriosa y sin pérdida de conciencia (forma leve). Si el cuadro continúa, la cianosis se hace generalizada y sobreviene la pérdida de conciencia. En ocasiones pueden manifestarse cambios posturales, hipertonías parciales (o, por el contrario, hipotonías). A menudo progresan rápidamente hacia un opistótonos y pueden desembocar incluso en una crisis convulsiva generalizada, con o sin emisión de orina.
La forma pálida o sincopal tiene una causa desencadenante sensiblemente diferente. En general se trata de una situación de dolor (por ejemplo, un traumatismo, incluso leve) o una emoción desagradable y brusca: temor intenso, frustración, sorpresa desagradable... El niño, súbitamente, tras esbozar un breve grito de dolor, se pone pálido. Una cierta bradicardia es la responsable patogénica de dicha tonalidad pálida y de la posible pérdida de conciencia. Esa brevedad de los pródromos hace que, en muchas ocasiones, la pérdida de conciencia y la convulsión sean la forma de presentación, por lo que la crisis puede ser etiquetada de estado comicial cuando, en realidad, una anamnesis cuidadosa nos haría pensar y comparar tales reacciones con las reacciones fóbicas de los adultos (ante la sangre, las heridas, las exploraciones médicas...) y, en consecuencia, revisar la homogeneidad del cuadro, para nosotros harto dudosa.
Cualquiera que sea el tipo del espasmo, el episodio siempre es breve (de segundos a un minuto) y el niño recupera la conciencia rápidamente. Tras la crisis, puede sentirse abatido, e incluso, en ocasiones, se duerme. Pero si no es así, al cabo de unos minutos reemprende su actividad habitual y parece haber olvidado la contrariedad inicial. Recordando la situación, la emoción o la frustración inicial, puede incluso ponerse a llorar de nuevo, pero la crisis raramente recidiva en las horas siguientes. La recuperación es pues total, rápida y sin lesiones orgánicas demostrables.
La clave para el diagnóstico reside en investigar minuciosamente las circunstancias previas al acontecimiento. Como recuerdan Kreisler et al, citando a J. Aicardi9, «una crisis convulsiva que reconoce constantemente una causa desencadenante tiene más posibilidades de ser un espasmo del sollozo que una crisis convulsiva, cualquiera que sea la forma de convulsión, incluso aunque sea lateralizada».
Epidemiología6
Prevalencia. Se ha llegado a hablar de una prevalencia del 27% para las formas leves y un 0,1-4% para las severas, aunque, en nuestra experiencia, ambas tasas nos parecen excesivamente elevadas.
Tipos clínicos. La forma cianótica es la más frecuente (54-62%). La distribución de las otras 2 formas es del 19-22% para la forma pálida y del 12-19% para la forma mixta.
Edad de comienzo. Se inician de forma típica en el segundo año de vida. Diferentes estudios coinciden en la presentación de la primera crisis a los 18 meses de edad (80-87%), con un amplio margen que abarca desde los 3 meses a los 4 años. En el 10-15% de los casos pueden persistir hasta los 5 o 6 años. Como vemos, lo habitual es que debute, en cualquier caso, dentro del período del proceso psicológico de separación-individuación del niño respecto a las figuras parentales, proceso que presenta un período clave entre el primer y el cuarto año11-15.
Frecuencia. Pueden ocurrir desde varios episodios al día hasta uno al mes o menos. La evolución más frecuente suele suponer un acmé en pleno proceso de individuación, durante el segundo año de la vida, con una disminución progresiva y espontánea de las crisis después.
Se observan antecedentes familiares en el 20-30% de los casos. También, la posible persistencia en la edad adulta de síncopes (en el 17% de los casos) y, con o sin intervalo libre tras la primera de la infancia, de trastornos por ansiedad y trastornos fóbicos.
Comprensión psicosomática
Los componentes psicológicos del síndrome han sido postulados ya desde principios de siglo: se ha llegado a llamar al cuadro «convulsión afectiva respiratoria». En la perspectiva psicológica, el síndrome puede entenderse desde dos marcos de referencia diferentes pero concordantes: como una reacción somatomorfa aprendida, tendente a modificar la relación de los otros miembros del entorno para con el niño. Desde luego, se trata de una perspectiva hoy innegable, a pesar de lo indudable de la fisiopatología orgánica del cuadro. La otra perspectiva de comprensión es la psicodinámica o psicoanalítica, que coincide en parte con la anterior y, además, tiende a conferir un sentido a los espasmos durante el llanto: pueden entenderse como reacciones individuales ante la frustración, el dolor y la pérdida, y como formas de comunicar y exigir cambios conductuales y afectivos en el entorno del niño8,9,12,13.
El concepto de contención y su opuesto, el de pérdida de la contención y evacuación de la ansiedad, pueden proporcionarnos un marco general para la comprensión de este cuadro, así como indicaciones para el tratamiento. Aceptamos aquí el concepto de contención que ha sido adaptado por uno de nosotros10,16 para su utilización en la atención primaria de salud: «Esa función emocional o capacidad psicológica para percibir y recibir las ansiedades propias o ajenas y de incorporarlas en nuestro interior sin necesidad de actuar (o de actuar inmediatamente) bajo su presión». La función de la contención, resultado de la actuación de procesos y estructuras básicas de la personalidad, permite ese no pasar a la acción ante la ansiedad, el sufrimiento, la persecución sentidas en nosotros mismos o en los demás (consecuentemente, el que, cuando actuemos, lo hagamos «a un nivel de "metabolización" o elaboración de la ansiedad que favorezca más el desarrollo que las ansiedades iniciales inmodificadas»16). Unas capacidades de contención suficientemente desarrolladas poseen además el resultado cognitivo-afectivo de que permiten mantener una actitud empática con el que sufre y, consecuentemente, aprovechar todas nuestras capacidades mentales para ayudarle. Es el ejemplo básico, a partir del cual psicoanalistas como Winnicott o Bion desarrollaron el concepto, cada vez que el bebé llora, la madre se pone más o menos ansiosa. Pero esa ansiedad no significa o no debe significar que el niño o la madre hayan de comenzar toda una «tempestad de movimientos» para calmarla: limpiar al niño, mirar si tiene frío o calor, moverle, darle cosas, proporcionarle alimentos... Más bien, lo que hace la madre y en general cualquier persona con una cierta capacidad de contención es «recoger» esa ansiedad y plantearse qué es lo que puede estar pasando, de forma que su conducta o su relación con el bebé tendrá que ver no con todas las posibilidades, sino con aquellas que sean seleccionadas en función de su experiencia previa de relación con ese niño, y no en función de sus propios conflictos internos... Así, la madre funciona como un continente para el bebé: lo contiene con sus brazos y su cuerpo ante las situaciones desagradables y lo contiene con su capacidad de «metabolizar» por él las situaciones angustiosas, para luego actuar o no en función de lo que sus propias capacidades y experiencia le dicten. Así, el bebé y, más tarde, el niño se calman y se integran progresivamente, en vez de desintegrarse por el impacto de la ansiedad. Y, lo que es más importante, la contención y las capacidades de contención son introyectadas como modelos por el bebé y el niño.
Si cada vez que el niño es frustrado, y ello crea en él ansiedad, ira y otros afectos desagradables17, la madre o sus sustitutos reaccionan negando o proyectando la ansiedad que el niño transmite, o bien intentando disociarla olvidarla, hacer como que no existe, el niño crecerá en un ambiente de falta de contención. Es más fácil, pues, que una amenaza o sufrimiento de cualquier tipo le haga regresar en sus vivencias y actitudes es decir, desintegrar los progresos más o menos parcialmente. Si, además, la madre y sus sustitutos no logran contener la ansiedad personal que les produce el llanto y la frustración del niño y, así, organizar un conducta adecuada para calmarlo, distraerlo o cambiar su atención porque la madre se encuentre desbordada por la ansiedad o deprimida, por ejemplo es posible que el niño comience a desarrollar modelos y formas dramáticas de comunicar su desesperación. Primero es una situación ocasional, puntual, incluso fortuita o facilitada por cualquier elemento biológico. Pero, sobre todo en el caso de las crisis «azules», una vez que el niño observa el impacto familiar que produce la crisis o el primer amago de crisis, es fácil entender que el llanto en las próximas ocasiones sea aún más inconsolable: él ya posee la experiencia de que, en último extremo, sólo si el drama o la urgencia es suficientemente intensa le van a atender. Y es que ese niño vive sus aconteceres internos con esa tensión, urgencia, ansiedad persecutoria... Su fantasía más o menos inconsciente puede ser que esa desatención de los adultos ahora es falsa, que sus padres son falsos... De ahí uno de los factores de la tendencia a la recidiva de las crisis, al menos hasta que el niño o los padres logren niveles de autonomía mayor. El otro factor que ayuda a las recidivas es el biológico: no hay que olvidar las sensaciones de ebriedad producidas por la asfixia, por la hipoxemia, que pueden ser objeto de un interés autosensorial secundario por parte del niño, con las características autocalmantes de muchos de esos procesos hipersensoriales y autosensoriales18,19.
Una noción adecuada de la contención en nuestro contexto ha de considerarla, pues, como una función emocional que proporciona ayuda en la elaboración de los conflictos mentales y con la realidad externa y, a un tiempo, proporciona la aportación básica para evitar su cronificación y, por consiguiente, la psicopatología. En estos casos, parecería que el niño no puede tolerar la ansiedad producida por la frustración y la proyecta en sus padres, que no pueden tolerarla tampoco y la niegan, proyectan, actúan, con lo cual el niño se siente menos contenido y tiende a proyectar más la ansiedad, a desarrollar sus capacidades para hacérsela sentir al otro... El espasmo del sollozo puede ser entendido desde esta perspectiva como un indicativo de falta de contención, como pueden serlo la hiperactividad o determinados trastornos psicosomáticos. Pero no hay datos fidedignos para aclarar por qué algunos niños reaccionan con ese signo y otros con síntomas psicosomáticos o de aumento de la actividad motriz y la acción, aunque las conductas desordenadas, desorganizadas y, a menudo, aberrantes de los adultos ante este problema hablan bien a las claras de la patología de la contención que supone: tortazos, sonidos estridentes y bruscos, desnudar al niño, meterle la cabeza en agua fría o caliente, insultarle, provocarle dolor físico, lanzarle al agua bruscamente, asustarle, etc., son conductas que nos han contado que realizaban algunos padres, desorganizados ante el impacto culpógeno de la crisis de apnea de llanto.
Como decíamos, el espasmo del sollozo se manifiesta con predilección a lo largo del segundo año de vida, un período marcado por el conflicto entre la necesidad del niño de una mayor autonomía y sus temores ante la exploración del mundo; por parte de los padres, por el conflicto entre sus deseos de que el hijo se autonomice y, por otro lado, los temores a la creciente autonomía del niño y/o a la ruptura de la simbiosis madre-hijo que resultaba tan segura y a-conflictiva para la madre, para el niño o para la pareja madre-padre. Es la edad de la adquisición locomotriz, del lenguaje, del cambio de estructuras mentales y utilización de símbolos sustitutorios de la persona ausente. El espasmo de sollozo desempeña un claro papel en este proceso: mediante ese espasmo, madre e hijo se replantean la rapidez y profundidad de la separación y lo angustioso de la misma en esa díada particular; o bien el niño manifiesta su necesidad de controlar a los otros, de controlar el ambiente relacional y afectivo. Es importante recoger que, en su forma más frecuente, la «forma cianótica», se trata de un signo que, al tiempo, es una manifestación a través del cuerpo (somatomorfa) y una manifestación de urgencia inminente, lo que hace pensar en el tipo de intercambios que se realizan entre esa madre (padres) y ese niño. Desde el punto de vista psicológico, una vez eliminadas otras posibles etiologías, al menos es evidente que, o bien supone conflictos en la relación madre-hijo relativos al incremento de la autonomía del niño y su dificultad en afrontar solo los estados afectivos difíciles, o bien es una forma especial de comunicación, marcada por esa corporalidad y por la urgencia «espasmódica» a nivel de comunicación, y no sólo de clínica. La crisis de apnea de llanto sería la salida para expresar manifestaciones emocionales insoportables, difíciles de expresar por otras vías y que el niño siente urgentes.
Resumiendo este punto de vista, que ha de contemplarse como una simple propuesta para la comprensión y la ayuda en estos cuadros, el espasmo del sollozo puede ser entendido como un modo de reacción extremo ante una situación desagradable de cualquier tipo; ante situaciones en las cuales, para el niño, predominan ansiedades persecutorias16. En particular, la observación clínica proporciona numerosas muestras de cómo esas ansiedades persecutorias, difíciles de soportar por el propio niño, tienen que ver con situaciones relacionales y, particularmente, de la relación con sus progenitores: por ejemplo, la separación o amenaza de separación respecto a la madre u otra persona significativa, conflictos celosos en los que los niños se disputan la atención del o de los progenitores, intentos extremos de controlar a uno o a ambos progenitores mediante lo que podríamos ver, desde esta perspectiva, como una forma precoz de somatizar la ira, la rabia, etc. El niño no sometido a ansiedades excesivas, ni situacionales ni por su propia conflictiva interna, afronta tales eventos con actuaciones relacionales diversas, que varían de un niño a otro y son parecidas en un mismo niño: aproximación demandante y búsqueda de contacto corporal; o bien reacciones agresivas y coléricas; o bien buscando el aislamiento más o menos depresivo... Ahora bien: los niños de los que estamos hablando en esta revisión, en tales situaciones desarrollan esa desorganización psicosomática brusca a la que llamamos espasmo del sollozo.
Este tipo concreto de manifestación o comunicación utilizando el cuerpo, evidentemente, puede verse como una comunicación somatomorfa o somatoforme. Ahora bien, acerca de cómo se llega a ella, qué mecanismos intrapsíquicos, relacionales y, tal vez, biológicos conducen a la misma, no existe un acuerdo unánime entre los investigadores clínicos ni, que nosotros sepamos, suficientes estudios controlados sobre el origen del conflicto. Como psicoanalista y psiquiatra, uno de nosotros (J.L.T.) piensa que se trata de un signo plurideterminado y un cuadro no homogéneo desde el punto de vista patogénico; si bien la apnea de llanto es un síntoma somatomorfo, puede ser visto, bien como un síntoma conversivo una forma de influenciar los afectos del otro utilizando para ello trastornos de expresión corporal predominantemente psicomotrices, como una somatización de la ansiedad fóbica, o bien incluso como una protoperversión, es decir, una forma de relación en la que se logra el control del otro mediante el propio sufrimiento y la propia desorganización; obrarían en favor de esta última perspectiva psicopatogénica una cierta tendencia pasajera de estos niños a adiccionarse a este modelo de reacción en las situaciones relacionales que no pueden controlar, y recordemos aquí nuevamente que los desvanecimientos, las crisis convulsivas y, posiblemente, las propias apneas de llanto, poseen bases y refuerzos bioquímicos indudables, relacionadas con el transporte iónico hemático y su regulación a través del SNC.
Por otra parte, las 2 formas clásicas del espasmo del sollozo parecen corresponder a otros tantos tipos de personalidad o de rasgos predominantes de personalidad diferentes:
La forma azul clásica parece que afecta más a niños enérgicos, activos, con cualidades oposicionistas. En estos casos es más frecuente que la crisis se desencadene a partir de una contrariedad: de alguna forma, como antes decíamos, la crisis sería una forma de expresión somatizada de la rabia.
Los niños que desarrollan la forma pálida suelen ser pasivos, inhibidos, aficionados a actividades tranquilas, más dependientes, a menudo hipotónicos y poco impulsivos e incluso tímidos. El acontecimiento desencadenante de la crisis, generalmente identificable, tiene que ver con situaciones que provocan en ellos una importante afectación emocional: ansiedades persecutorias o incluso ansiedades ante la separación o el dolor vividas con gran temor o fóbicamente. Lo que provoca la crisis es generalmente una irrupción emocional de tonalidad dolorosa, ansiosa o fóbica, siempre desagradable y súbita.
Confirmando ese enfoque psicodinámico del espasmo de sollozo, se ha podido encontrar la coexistencia de otros problemas relacionales en estos niños: uno relativamente frecuente es la anorexia y los conflictos en relación con las comidas en la serie de Clement Launay12, en 9 de 23 casos el desencuentro padres-hijos por las comidas era el desencadenante del espasmo. Otro acompañamiento relativamente frecuente y, desde luego, inespecífico, son los trastornos del sueño en observaciones de Kreisler9,13. Los estudios de seguimiento clínico tienden a aseverar en estos niños un aumento futuro del neuroticismo y los problemas escolares.
El marco familiar desempeña un papel importante en el mantenimiento del síndrome y debe ser tenido en cuenta en el tratamiento del mismo: si las crisis poseen un componente relacional indudable, lo normal es que produzcan cambios en las relacionales familiares, en especial cuando se repiten con frecuencia y son clínicamente aparatosas. Es normal que la madre que, como el niño, está buscando una cierta separación-individuación del mismo, como otros miembros de la familia abuelas, padre, otros familiares, reaccionen con un aumento de ansiedad y, desde luego, con ansiedad anticipatoria ante la posibilidad de que la crisis se repita. Eso lleva a menudo a evitar contrariar al niño y a realizar modificaciones en las relaciones y organización familiar más motivadas por la propia angustia excesiva que por un enfoque adecuado de la situación. Hemos visto a madres y padres que, para evitar al niño y evitarse ellos mismos esas situaciones de ansiedad persecutoria, llegaban a huir sistemáticamente de contrariarle en cualquier tema, abdicando de las funciones de proponer y mantener límites y de transmisión de normas y reglas, que son funciones relacionales básicas en toda familia, fundamentales para el desarrollo psicológico de los niños pequeños20. En esos casos, la ansiedad no es contenida, sino negada o evitada fóbicamente, con lo que se está favoreciendo en el niño, casi siempre inadvertidamente, el desarrollo de ese tipo de modelos de relación que podemos entender como manipulativos o prefiguraciones de la perversión: el niño lograría el control de los padres mediante la amenaza no explícita de la crisis. La situación relacional puede ser sumamente dramática, aunque la clínico-biológica no lo es. Ahora bien, no hemos de olvidar que, por un lado, el niño no es consciente de esta actividad manipulativa, pero sí resulta reforzado por las ganancias primarias y secundarias que le proporciona. Por otro lado, sobre todo al principio, las crisis son vividas por el entorno familiar como un peligro de muerte: la instilación de culpa, frustración y/o rabia en los progenitores puede así entenderse fácilmente. Si previamente están desbordados por vivencias depresivas o fóbicas, o bien «descontenidos» y aislados ellos mismos, se entiende que «cedan» ante una amenaza tan dramática. Pero el resultado en el niño es una intolerancia creciente a la frustración y, en los casos extremos, la instalación en una forma de relación con sus mayores basada en una especie de manipulación tiránica en lugar de en la contención o la resiliencia de la estructura familiar ante la ansiedad.
Diagnóstico
A pesar de todo lo anterior, no hay que olvidar que el espasmo de sollozo o la apnea de llanto no son un trastorno mental; hemos visto que se trata de un síntoma relacional relativamente frecuente y que, como síntoma, desaparece o, con menos frecuencia, es sustituido por otros más «evolucionados» en el futuro. Como mucho, puede suponer, en los casos con numerosas crisis, una dificultad de contención familiar y una cierta dificultad de reaccionar ante la separación y la autonomía; indica una dificultad de elaborar las frustraciones, la separación mental del objeto. Es por tanto lógico pensar que, más tarde, pueda evolucionar hacia trastornos por ansiedades de separación, trastornos fóbicos, rasgos dependientes, etc.
Diagnóstico diferencial
Aunque el diagnóstico parece manifiesto por sí mismo, es importante valorar estas crisis mediante un análisis cuidadoso de los acontecimientos que culminan en el ataque, los factores precipitantes, lo que ocurrió durante el mismo y la naturaleza y duración del período postictal. Si alguno de estos aspectos no coinciden con lo que hemos resumido anteriormente, deberemos tener presentes otras entidades clínicas con el fin de realizar un adecuado diagnóstico diferencial:
Trastornos convulsivos (epilepsia y seudoconvulsiones), que también pueden producir alteraciones en el tono muscular y alteraciones o cambios en la coloración de la piel. En la epilepsia los cambios posturales y de tono preceden a los cambios de color. La característica más importante para su diferenciación sería un trazado anormal en el EEG. Las seudoconvulsiones se caracterizan por su persistencia durante un período prolongado, exacerbación por el estrés, falta de incontinencia y ausencia de fenómenos postictales: en realidad, habría que pensar, en estas situaciones, en un trastorno conversivo o protoconversivo del niño.
Otra posibilidad es el síncope ortostático y los desvanecimientos, pero generalmente estos cuadros no vienen precedidos de llanto. Suelen ocurrir sin provocación manifiesta o ser inducidos por el acto de levantarse súbitamente de la posición recostada. La anamnesis nos informará de un acontecimiento repentino con pérdida del tono muscular. Generalmente estos cuadros se superan al adoptar la posición horizontal y son más frecuente en adolescentes.
Las apneas centrales u obstructivas (ORL) también pueden producir hipoxia, pérdida de conocimiento y cambios posturales. La anamnesis y la exploración clínica elemental suelen bastar para este diagnóstico diferencial. Es lo que suele ocurrir en los problemas otorrinolaringológicos y de las vías respiratorias en general. En el síndrome de apneas de sueño e hipersomnia diurna suelen encontrarse antecedentes característicos como ronquidos, retracciones o apnea obstructiva durante el sueño; es decir, trastornos del sueño por la noche y somnolencia con crisis de sueño durante el día. El niño puede manifestar retraso del desarrollo o aprendizaje y problemas de conducta. El espasmo del sollozo, sin embargo, se presenta en niños sanos y en plena actividad diurna, por lo que no se puede aplicar a ataques que ocurren durante el sueño.
También hay que establecer el diagnóstico diferencial con determinadas manifestaciones respiratorias de otras afecciones: nos referimos a las crisis alérgicas con manifestación respiratoria, las crisis asmáticas y asmatiformes, las crisis de hiperreactividad bronquial... Nuevamente la anamnesis, la observación simple y exploraciones elementales como la auscultación, servirán para diferenciar los diferentes problemas en caso de reiteración de las crisis.
Hay que descartar asimismo la posibilidad de tumores del tronco cerebral que puedan causar disfunción en el área pontomedular y considerar al menos malformaciones del tipo del síndrome de Arnold-Chiari.
A otro nivel, habrá que asegurar que el síndrome de espasmos del llanto no forma parte de los trastornos psicopatológicos definidos como trastornos generalizados del desarrollo, tales como el síndrome de Rett, típico del sexo femenino; estas niñas pueden presentar en el primer año de vida respiraciones suspirosas peculiares con períodos intermitentes de apnea que tal vez se acompañen de cianosis, aunque los datos característicos son los movimientos repetidos de retorcerse las manos, la ataxia y la conducta autista. En el síndrome de disautonomía familiar (Riley-Day) encontraríamos estigmas típicos, como ulceración corneal, ausencia de papilas fungiformes en la lengua, temperatura corporal inestable y sensibilidad cutánea disminuida.
El síndrome de Sandifer se caracteriza por crisis de posturas anormales, generalmente arqueamiento dorsal, desviación del cuello hacia atrás y tortícolis. Se da en algunos lactantes que padecen reflujo gastroesofágico. Estos síntomas neurológicos desaparecen al tratar adecuadamente el reflujo.
El síndrome congénito del intervalo QT prolongado es una forma de síncope grave que puede cursar con convulsiones y muerte repentina, resultado de arritmias cardíacas secundarias a una anomalía cardíaca subyacente que produce ese intervalo QT prolongado.
Para el diagnóstico diferencial, por tanto, suele bastar con: a) historia clínica completa; b) anamnesis cuidadosa de las crisis; c) observación en la consulta de la desaparición de todos los síntomas y signos exploratorios; d) exploraciones habituales y, en su caso, específicas, y e) el curso natural de la enfermedad. Generalmente, son criterios suficientes para distinguir los espasmos del llanto de las manifestaciones similares causadas secundariamente por otros procesos. Pero lo habitual es que una anamnesis cuidadosa, unida a la desaparición total del problema y de los signos respiratorios esperables ante tal crisis de apnea cuando el niño llega a la consulta, puedan evitar gran parte de las pruebas.
Evolución
La evolución de los espasmos del llanto es variable. Generalmente, el síndrome desaparece espontáneamente hacia los 4 años y prácticamente siempre a los 7-8 años. La base o fundamento en conflictos emocionales y relacionales es visible en algunos casos, en los cuales persisten en la edad adulta tendencia a las lipotimias y desvanecimientos sin base orgánica aparente (17% de los casos), o en los otros, menos frecuentes, en los cuales, con o sin intervalo libre tras la primera de la infancia, se manifiestan trastornos por ansiedad y trastornos fóbicos.
Pero la angustia que viven los familiares en esas situaciones es importante. Además, esa ansiedad a menudo lleva a modificaciones inadecuadas en la dinámica y relaciones familiares: el niño puede ser tratado con excesiva condescendencia para evitar las crisis o bien con excesiva dureza durante ellas; fuera de las mismas, tal vez como un «manipulador». De ahí que propongamos que, en caso de consulta, o incluso si el tema es mencionado colateralmente en una visita médica, el pediatra, el médico de familia o el internista, posean unos criterios para ayudar en estas situaciones.
Comportamiento de los profesionales ante las apneas de llanto repetidas
No se ha manifestado ningún beneficio de la terapia anticonvulsionante en estas situaciones. Por el contrario, las observaciones clínicas hacen pensar en un empeoramiento del problema por la vía de la medicalización y la patologización; querámoslo o no, algo que se trata con medicamentos es natural que sea contemplado por la familia y más por una familia ansiosa como una enfermedad.
No hay estudios ni observaciones clínicas longitudinales que apoyen el uso de ansiolíticos menores o mayores neurolépticos en estos niños; en general, el uso de psicofármacos ha de ser sumamente meditado en estas edades, tanto por sus efectos secundarios biológicos, como por la alta posibilidad de que su uso crónico interfiera el desarrollo emocional, relacional e incluso cognitivo. Además, el uso de psicofármacos para este tipo de problemas relacionales en la infancia tiende a cronificar actitudes y relaciones inadecuadas de los padres y/o los allegados que, de otra forma, tal vez fuera posible modificar.
En primer lugar, como decíamos, se ha de evitar considerar el cuadro como una enfermedad o como un trastorno mental. También, que la familia lo considere como tal, lo que no haría sino mermar aún más sus capacidades de contención o resiliencia. Por ello, uno de nosotros ha desarrollado un protocolo elemental para su tratamiento, similar a otros elementales para la atención primaria a la salud mental10,17. Dicho protocolo o guía para la clínica parte de dos premisas fundamentales:
1. La consideración del cuadro como una indicación de dificultades de contención por parte de la familia y de autocontención por parte del niño.
2. La necesidad de estimular la autonomía y las capacidades de la familia ante estos problemas en la atención primaria a la salud, más que convertir a la población en dependiente del aparato sanitario-industrial.
Protocolo o guía para la práctica clínica
Habría que tener en cuenta las medidas o pasos siguientes:
1. Diagnóstico y diagnóstico diferencial adecuados.
2. Educación sanitaria: es importante señalar y resaltar a la madre y la familia la experiencia, vivida por ellos una y otra vez, de que las crisis terminan sin peligro vital, sin dejar secuelas, sin mayores peligros siempre que no existan, sobreañadidas o subintrantes, crisis convulsivas.
3. Procurar ayudar a los padres a categorizar las situaciones que desencadenan las crisis: frustraciones, amenazas de separación, sustos, exigencias desmedidas, conflictos celosos... Alguno de tales desencadenantes tal vez pueda ser disminuido, teniendo en cuenta que el niño, en esos momentos, no lo soporta: administrar sólo las frustraciones indispensables, evitar separaciones innecesarias de las figuras de vinculación, evitar competir con el niño en «quien se sale con la suya»...
4. Desaconsejar medidas que resulten persecutorias para el niño y/o para los padres: todas las que sean percibidas por aquél como aversivas, persecutorias, no harán sino aumentar la ansiedad y las ansiedades anticipatorias y, por lo tanto, facilitar la falta de contención ante el conflicto desencadenante. Hay quien recomienda que, ante episodios aislados, se deben utilizar técnicas de distracción soplar fuerte en la cara del niño, presionar con un dedo en la base de la lengua o rociarlo con un poco de agua fría, pero ya hemos mostrado antes nuestro escepticismo ante estas medidas.
5. Porque lo que es indudable es que el niño se encuentra en esos momentos desesperado por conseguir suficiente atención y ternura. Y ese tal vez es el objetivo de un tratamiento no medicalizador: aumentar la seguridad del niño de que tiene suficiente atención y cuidados sin que eso suponga evitar fóbicamente toda limitación, reconvención o negativa o toda situación sorpresiva o frustrante. Es algo que hay que explicar a los padres y ayudarles a que lo comprendan e introyecten. Entre otras razones, porque discutiendo estos temas podemos observar padres que ponen límites demasiado rígidos y violentos a sus hijos o, por el contrario, madres o padres incapaces de ponérselos de forma adecuada y a sentirse apoyadas y contenidas a su vez por su pareja al hacerlo.
6. Recomendar, si el niño es pequeño, dos tipos de medidas reaseguradoras:
Evitar separaciones innecesarias o situaciones que puedan ser vividas por el niño como anuncios o amenazas de separación: días sin ver al padre o a la madre, fines de semana o semanas distante de casa, envío con otras familias ante el nacimiento de un hermano, «colonias» largas o separaciones de los padres durante las vacaciones, etc.
Si el niño es pequeño, o no hay indicios de erotización de las relaciones entre la madre o el padre y el niño, recomendar el aumento del contacto físico con él durante unas semanas: la expresión física de la ternura, a menudo poco frecuente entre estos padres y estos niños, es la forma de proporcionar mayor seguridad a éstos de que son queridos. Ocasionalmente, esta recomendación resulta difícil de seguir para determinadas familias. La observación de esta realidad en las visitas de seguimiento es en sí misma un dato para el diagnóstico psicosocial del niño y la familia y, tal vez, un dato para ser tenido en cuenta en la interconsulta con el equipo de salud mental infantojuvenil, si la actitud asistencial de éste no es de tipo exclusivamente biologista.
7. Recomendaciones para las crisis:
En casos de pérdida de conciencia, es conveniente colocar al niño recostado en posición lateral para evitar que se lesione o aspire. Se deben evitar las maniobras de resucitación cardiopulmonar especialmente si hay posibilidades de aspiración por ejemplo, si la crisis ha ocurrido mientras el niño comía. Las conductas dramáticas de los padres ante las crisis son el mayor reforzador de las mismas. Pero no podemos recomendar a unos padres angustiados y, a menudo, culpabilizados, que desoigan el llamado dramático de su hijo. Tampoco que cedan fóbicamente en todo para evitar previsibles crisis. Por eso, en nuestro caso recomendamos, en las crisis, una forma de combinar las medidas de este grupo y del anterior: si el niño está en crisis, evitar, en lo posible, toda actuación dramática o persecutoria. En vez de pegarle, mojarle, asustarle o similares, recomendamos que el padre o la madre abrace al niño con cierta fuerza, claramente, y que se vaya con él a una habitación tranquila, en la que estén los dos solos, niño y progenitor, al mismo tiempo que se pronuncian palabras de cariño repetidas lentamente o canciones tranquilizadoras.
Se trata así de proporcionar contención emocional, pero basada en la contención física y concreta los brazos de papá o mamá, de forma que se estimula la respiración por eso recomendamos el abrazo, y no el simple «coger» y una evitación de todo tipo de dramatismo, sustituido en este procedimiento precisamente por lo contrario: un ambiente o habitación tranquila y sin los gritos y preocupaciones del resto de los miembros de la familia. Por otra parte, se trata de un forma de mejorar y aumentar el contacto padres-niño sin tenerlo que prescribir abiertamente así, prescripción que suele resultar culpabilizadora. Además, si la medida tiene éxito, como suele ser frecuente, es una vía de aumentar la autonomía y organización de la familia, más que la dependencia respecto a los equipos sanitarios; se trata de un sistema que aumenta la confianza de los padres en sus propias capacidades parentales y, por lo tanto, su capacidad de contención, tanto de las propias ansiedades como de las de sus hijos.